Энцефалопатия Вернике: проявления, прогноз и лечение заболевания

Что такое энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) – это болезнь, локализированная в головном мозге. Она возникает как последствие недостатка витамина В1 (тиамина) и в основном оказывает негативное влияние на деятельность среднего мозга, мозжечка и таламуса.

Воздействие на эти важнейшие компоненты структур головного мозга способствует нарушению деятельности центральной нервной системы (ЦНС), что проявляется в появлении галлюцинаций, состояний спутанного сознания, бреда и других симптомов.

Причины возникновения заболевания

Выраженный дефицит тиамина в организме может возникнуть по разным причинам, однако, в любом случае эта нехватка скажется на обменных процессах и ферментативной регуляции тканей головного мозга.

Недостаточное количество витамина В1 снижает скорость прохождения большинства видов биохимических процессов в мозговых клетках. Это очень вредит нейронам, поскольку для нормального функционирования они требуют постоянного поддержания уровня глюкозы путем ее непрекращающейся подачи.

В то время как уровень глюкозы стремительно падает, в организме начинает накапливаться фермент глутамат, который ответственен за активность рецепторов церебральных нейронов и является катализатором связанных с ними реакций. Увеличение количества глутамата провоцирует усиление притока катионов Кальция.

Чрезмерное количество ионов этого элемента активизирует действие множества ферментов, которые начинают атаковать нейроны. Слабые из-за малого поступления глюкозы клетки разрушаются и не восстанавливаются, что сильно сказывается на работе мозга и функционировании нервной системы в целом.

Нехватку тиамина могут вызвать различные причины. Ниже приведен список факторов, которые провоцируют появление энцефалопатии Вернике:

  • длительное злоупотребление алкоголем (средняя продолжительность –  до 20 лет);
  • мальабсорбция (витамин В1 не усваивается, проходя по желудочно-кишечному тракту);
  • нарушение пищевого поведения, связанного с длительным голоданием (чаще всего при нервной анорексии или жестких религиозных постах);
  • длительная, почти непрекращающаяся рвота при беременности;
  • изнурительные занятия спортом;
  • нарушения обменных процессов;
  • гельминтоз;
  • ВИЧ/СПИД;
  • состояния сильного отравления препаратами наперстянки;
  • наличие злокачественного новообразования;
  • длительная диарея и рвота.

Несмотря на количество вышеперечисленных вероятностей получить этот синдром, наиболее распространенной из них является алкоголизм. Причем замечено, что женщины, в связи с особенностями их организма, гораздо чаще становятся жертвами такого недуга, а длительность срока злоупотребления алкоголем у них в среднем составляет 5 лет.

Проявления синдрома

Это заболевание никогда не начинается внезапно. Энцефалопатия Вернике имеет ряд продромальных (предшествующих) симптомов, возникающих при падении уровня тиамина в организме.

К ним относят: внезапную потерю веса, бессонницу, судороги скелетных мышц, нарушения стула, проявляющиеся в чередующихся запорах и диарее, частые приступы тошноты и рвоты без видимой причины, проблемы со зрением, слабость и апатия, жалобы пациента на головокружение и хроническую усталость.

Проявления синдрома Гайе-Вернике может оставаться на этой стадии продолжительное время (от двух недель до нескольких месяцев), все зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и питания в этот период.

Следующая стадия прогрессии болезни – острая, она характеризуется выраженным дефицитом витамина В1 и сильными деструктивными процессами в тканях головного мозга. На этом этапе энцефалопатия Вернике имеет следующие проявления:

  • потеря ориентира в пространстве;
  • подавленное состояние, вызванное фрустрацией;
  • снижение IQ;
  • помраченное сознание;
  • бредовые состояния;
  • расстройства зрения (в основном, наблюдают офтальмоплегию – паралич мышц глаз);
  • атаксия (потере равновесия и координации движений);
  • сужение зрачков;
  • галлюцинации;
  • отсутствие концентрации внимания.

Иногда этот недуг сопровождается опущением века и нарушением моторных функций. Если энцефалопатию не лечить, то возрастает вероятность впадения в кому и последующего летального исхода.

Диагностика

При подозрении на энцефалопатию нужно обращаться к неврологу. Специалист составляет анамнез заболевания, опираясь на ответы близких людей пациента, жалобы самого больного и ориентируясь на наглядные симптомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие синдрома Гайе-Вернике, больному вводят дозу витамина В1 (чаще всего назначают пробный курс). Через какое-то время состояние пациента проверяется повторно, и, если при этом обнаружилось купирование части симптомов, то подозрение на энцефалопатию было верным.

Если диагноз подтверждается, невролог дает пациенту направление на ряд диагностических процедур, включающий в себя:

  • Анализ крови (биохимия): на уровень пирувата и транскетолазы в крови.
  • Спинномозговая пункция: на количество белков (повышение их конентрации свидетельствует о возможных осложнениях при энцефалите Вернике).
  • Электроэнефалография: на наличие генерализованного замедления волн.
  • МРТ и/или КТ головного мозга.
  • Реоэнцефалография (на снижение церебрального тока крови диффузным путем).
Читайте также:  Болезнь Паркинсона и сколько с ней живут, классификация недуга

Методы лечения

Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается. В клинических условиях пациент проходит курс тиаминотерапии; на первых этапах лечения витамин В1 вводят внутривенно, затем постепенно переходят на уколы в мышцы.

Поскольку чаще всего пациент страдает от общего авитаминоза, помимо введения в организм тиамина, врач назначает комплексную терапию, включающую введение витаминов С, РР и группы В.

Кроме того, лечение подразумевает прием психотропных препаратов (в основном используют Барбамбил и Седуксен), который осуществляется строго под присмотром врача.

Комплексная терапия предполагает употребление ноотропных средств и препаратов, стабилизирующих обмен веществ и поддерживающих нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.

Если болезнь была спровоцирована длительным злоупотреблением алкоголем, то с пациентом также обязаны поработать психиатр и нарколог.

Осложнения

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:

  • потеря памяти;
  • необратимое уменьшение умственных способностей;
  • возникновение опухолей;
  • атрофия тканей мозга;
  • изменение личности;
  • развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
  • нарушение обмена веществ;
  • дисфункция внутренних органов;
  • полная потеря двигательных функций;
  • кома.

Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.

Если не проводить никакого лечения, то состояние больного будет ухудшаться от большего количества отмерших тканей мозга. Самый крайний случай — летальный исход.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта. Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение. На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

  • МРТ головного мозга;
  • КТ;
  • исследование спинальной жидкости;
  • ЭЭГ – электроэнцефалографию;
  • изучение калорической реакции;
  • анализы крови и мочи.

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

  • маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
  • дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Читайте также:  Почему болит голова каждый день – причины и лечение

Симптомы ЭВ

Энцефалопатия Вернике распознается не только по трем основным симптомам: атаксии (нарушению движения и равновесия), офтальмоплегии (параличу мышц глаз в связи с повреждением глазодвигательных нервов) и расстройству сознания с неадекватной восприимчивостью окружающей действительности.

Проявления симптомов можно разделить на три этапа. Начальный этап характеризуется: постоянным желанием выспаться в связи с невозможностью быстро заснуть, кошмарными снами и частым пробуждением ночью. Весь день такие больные не могут сосредоточиться на деле, они жалуются на тяжесть головы, апатию и упадок сил.

На втором этапе развития ЭВ добавляются следующие состояния:

  • снижается аппетит и появляется отвращение к жареному и жирному мясу (рыбе, птице);
  • прием пищи заканчивается отрыжкой, изжогой, тошнотой и рвотой, диареей в сопровождении болевых спазмов в животе;
  • усиливается физическое и умственное истощение, что приводит к развитию астении;
  • расстраиваются двигательные функции и сознание, что будет заметно по бессмысленной и несвязной болтовне и описаниям галлюцинаций как реальных событий.

При переходе от начального этапа ко второму симптомы могут проявиться артериальной гипотензией и тахикардией, гипотермией, двухсторонним зрительным нарушением и отеком дисков зрительных нервов, эпилептическими приступами и потерей слуха.

Поздний этап ЭВ проявляется:

  • повышенной гипертермией и ростом температуры тела;
  • ознобом и жаром, повышенной потливостью;
  • тахикардией, аритмией и учащенным сердцебиением на фоне болевых ощущений в сердечной зоне;
  • судорогами конечностей и спастическими парезами ног;
  • хореиформными гиперкинезами: возникновением непроизвольных, быстрых, размашистых и неритмичных движений в мышцах верхней половины тела, лица, головы/шеи;
  • нарушением мышечной и кожной чувствительности;
  • беспричинной тревожностью и страхом;
  • одышкой и чувством нехватки воздуха;
  • входом больного в коматозное состояние.

Последнее угрожает жизни, поскольку больной часто теряет сознание, резко слабеет, утрачивает рефлексы и реакцию на внешние раздражители. У него нарушаются глубина и частота дыхания, изменяется сосудистый тонус, пульс становится частым или медленным.

Триада симптомов встречается у 45 – 60% больных. Энцефалопатия Вернике в острой форме может развиваться при совокупности ряда вышеописанных симптомов, возникающих в один и тот же момент. Но иногда патология характерна предвестниками: атаксией и/или офтальмоплегией, явным двусторонним парезом отводящего нерва глаз и даже психическими нарушениями.

Опасность

Если своевременно не лечить Синдром Гайе-Вернике, это может привести к следующим негативным последствиям:

  • изменение поведения и жизнедеятельности человека;
  • отсутствие возможности восстановить работу головного мозга;
  • амнезия или частичная потеря памяти;
  • сонливость;
  • потеря сознания;
  • постоянная изжога;
  • шизофрения;
  • мозговая опухоль;
  • полная атрофия мозговой деятельности.

При несвоевременном обращении может возникнуть кома, а затем – смерть. 

Ежедневная норма тиамина

При нарушении питания развивается гиповитаминоз В1. По исследованиям отечественных ученых, в сутки организму необходимо потреблять примерно 1 – 5 мг тиамина из продуктов. Скелетные мышцы, почки, сердце и печень содержат 25 – 30 мг тиамина. Полное отсутствие витамина почувствуется при непоступлении его с пищей в течение 3-х недель, при монодиете из полированного риса, психогенного отказа от пищевых продуктов в связи с христианским постом, болезнью Альцгеймера.

В таблице дана норма витамина В1, по исследованиям американских ученых.

Суточная норма тиамина с продуктами (возраст) Количество
Для детей: до 6 месяцев 200 мкг
до 1 года 300 мкг
до 3 лет 500 мкг
до 8 лет 600 мкг
до 13 лет 900 мкг
Для мужчин старше 14 лет 1,2 мг
Для женщин старше 14 лет 1,1 мг
Для беременных женщин 1,4 мг
Для кормящих женщин 1,5 мг

Прогноз

У синдрома Гайе-Вернике очень высокая смертность — около 50% случаев в острой стадии. Это связано с большим количеством нарушений в организме, связанных с болезнью, как, например, сахарный диабет или цирроз печени. Все патологии сильно обостряются и пациенты не всегда могут перенести это.

Читайте также:  Лечение шейного хондроза в домашних условиях (видео)

После начала лечения тиамином у больного будут наблюдаться значительные улучшения состояния.

Если уровень повреждений не был критическим, то после курса терапии пациента выпишут из больницы. Однако, это не значит, что он полностью здоров.

Придется вернуть утраченные умственные и другие способности, а для этого предусмотрены специальные программы, которые зависят от осложнений, вызванных болезнью.

Основной причиной болезни служит хронический алкоголизм, поэтому, при наблюдении симптомов энцефалопатии Вернике, следует полностью отказаться от алкоголя и обратиться к врачу.

Только экстренная помощь медицинских специалистов поможет остановить развитие заболевания, а затем и вылечить больного. Нужно помнить, что чем раньше обратиться за помощью, тем быстрее и проще пройдет лечение. Медлить не стоит, так как болезнь способна вызвать необратимые последствия для здоровья.

энцефалопатия на фоне цирроза печени

Можно ли вылечить посттравматическую энцефалопатию, подробно читайте в этой статье.

Дополнительные меры диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

  • слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • сильное сердцебиение, боли в голове;
  • дрожь конечностей, несогласованность движений;
  • отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
  • жжение в груди;
  • психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
  • серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
  • бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
  • белая горячка;
  • снижение тонуса мышц;
  • лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Источники

  • https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/entsefalopatiya/vernike.html
  • http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/golova/encefalopatiya/vernike.html
  • https://ProSindrom.ru/neurology/entsefalopatija-vernike.html
  • https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/alkogolnaya-entsefalopatiya-gaje-vernike.html
  • https://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/entsefalopatiya-vernike.html
  • https://illness.DocDoc.ru/sindrom_gaje_vernike