Cклеродермия – что это такое и как лечить?

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

фото 2

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

• Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

• Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

• Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

В каких формах может проявляться склеродермия?

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом. Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой.

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности.

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Диагностика

Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:

1. Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
2. Ухудшение функционирования мышц и суставов.
3. Наличие синдрома Рейно.
4. Нарушения кровообращения.
5. Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.

Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.

Кто подвержен очаговой склеродерме?

Как уже говорилось выше, склеродермия чаще наблюдается у женщин, однако ее никак нельзя отнести к дамским заболеваниям. В зоне риска – все, вне зависимости от возраста. Строители, работники открытых рынков и представители многих других профессий, которые часто переохлаждаются, очень часто в итоге зарабатывают очаговую склеродермию.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы.
Системные формы принято подразделять на виды:

• акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
• феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
• поражение пищевода;
• диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
• телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
• склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.

Ограниченные или кожные формы бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Осложнения

Неадекватное или несвоевременное лечение данного заболевания может спровоцировать тяжелые последствия. К ним относится:

• Эректильная дисфункция
• Легочная гипертензия
• Нарушение и остановка дыхания
• Аритмия
• Почечная недостаточность, склеродермические кризы
• Перикардит
• Проблемы в работе сердечно-сосудистой системы
• Коронарная смерть

Действия пациента

При возникновении симптомов, схожих с признаками возникновения склеродермии надо обратиться за помощью к лечащему врачу, пройти необходимые обследования и получить адекватное лечение. В качестве вспомогательной терапии можно использовать средства народной медицины. В процессе лечения желательно создать максимально комфортную обстановку, исключить стрессовые ситуации, надо с точностью выполнять советы врача для скорейшего выздоровления.

Возможные осложнения и прогноз

У половины больных бляшечной разновидностью болезнь проходит самопроизвольно через 2–3 недели, но сильные кожные повреждения продлевают лечение до 4–5 лет. При заболевании очаговой склеродермией от 90% пациентов преодолевает пятилетний срок, а при системной эта цифра отстает на 20% и более. Ухудшение прогноза связано с дополнительными проблемами:

• расширение поражения кожного покрова и внутренних органов;
• быстрое развитие симптомов;
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшение их числа;
• понижение гемоглобина (анемия).

Присутствует возможность таких осложнений, как почечная недостаточность, легочная гипертензия, омертвение кончиков пальцев и полулунной (запястной) кости, инфекции, миозит.

На видео специалисты рассказывают о склеродермии:

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

• ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
• замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
• нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
• полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
• диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Общие рекомендации

Во избежание ухудшения состояния при заболевании советуют:

• всеми силами избегать переохлаждения, опасного на любых стадиях;
• исключить потребление спиртного и сигарет;
• правильно питаться для нормализации кровообращения;
• избегать полноты;
• стремиться к эмоциональному равновесию;
• не подвергаться утомлению.

Склеротические поражения подразумевают болезненные ощущения, необходимость увлажнения и снижение физической активности. Поэтому для больных очень важна поддержка близкого круга людей для преодоления психологического дискомфорта, возникающего из-за изменения внешнего облика.

Аутоимунное системное заболевание воспалительной природы, если быть точнее, специфическая форма артрита, характеризующаяся поражением соединительной ткани, именуется склеродермией или системным склерозом. При игнорировании патологии возможно распространение уплотнений и затвердений на кости и внутренние органы. Недуг может развиться у любого человека, однако чаще от него страдают женщины старше 30 лет. Лечение склеродермии народными средствами параллельно с методами традиционной медицины дает хороший прогноз.

Болезнь считается редкой и вместе с этим весьма опасной. Причины до конца не изучены. Допускают аутоиммунную природу – когда иммунная система начинает атаковать организм. Появиться патология может вследствие переохлаждения, различных травм, стрессовых ситуаций, злоупотребления медикаментозными препаратами, вибрации.

Лечение склеродермии народными средствами

Народные методы лечения склеродермии предполагают уменьшение воспалительного процесса, размягчение уплотнений, которые появляются на кожных покровах. Для этого используют лечебные ванны на основе лекарственных трав. Можно принимать отвары и настои для предотвращения поражений внутренних органов, для восстановления их функций. В качестве наружных средств можно использовать мази и компрессы, приготовленные из сока целебных растений. Они способствуют скорейшему заживлению, очищению кожи. Методы народной медицины направлены на улучшения иммунитета и скорейшее выздоровление при наличии такого заболевания, как склеродермия.

Листья персика

Для лечения склеродермии рекомендуют различные народные средства на основе листьев персика. Собирают заготовки пока плоды еще зеленые. Для изготовления целебного настоя сырье измельчают и 1 столовую ложку перетертых до порошкообразного состояния листков заливают 200 мл кипятка. Затем емкость накрывают крышкой и отставляют на 20 минут в теплое место для насыщения. После этого раствор процеживают, добавляют 1 чайную ложку жидкого меда и тщательно перемешивают все ингредиенты. Затем употребляют готовый напиток по 1 стакану дважды в сутки.

Можно приготовить лечебную ванну из отвара молодых листьев и побегов, которые помогут в лечении склеродермии. Для этого сырьем (примерно в равном количестве) наполняют полуторалитровую стеклянную банку и смешивают с 5 литрами воды. Раствор ставят на огонь и доводят до кипения, после чего настаивают в тепле на протяжении 12 часов. Готовую жидкость процеживают и наливают в предварительно подготовленную ванну, температура воды которой должна быть около 42 градусов. Для начала надо просидеть в горячей воде 5 минут, затем каждый день время увеличивают еще на 5 минут, пока не получиться 15 минут. Курс лечения должен длиться 20 дней, после чего делают перерыв на 2 дня. При необходимости такую терапию можно продолжать несколько раз.

Живокост при склеродермии

Живокост или окопник содержит много питательных элементов и полезных микроэлементов, которые способствуют восстановлению организма и скорейшему выздоровлению при наличии склеродермии. Для этого готовят специальную мазь, которую можно наносить на пораженные участки кожи. Надо предварительно очистить и помыть корень данного растения, измельчить его и смешать 50 г полученного сырья с 50 г растопленного жира. В полученную массу нужно добавить еще 3 столовые ложки жидкого меда, поставить смесь на слабый огонь и нагревать, постоянно помешивая. Используют готовую мазь в теплом виде. Также можно употреблять натертые корни живокоста, смешанные с медом, внутрь по 1 чайной ложке, запивая теплым чаем или медом. Процедуру эту следует проводить после приема пищи 3 раза в сутки. Длительность лечения рекомендуется согласовать с лечащим врачом.

Компресс из алоэ

Для лечения больных мест рекомендуется предварительно отпариться в бане или горячей ванне. Затем наложить на пораженные участки кожи листья алоэ, перемолотые до кашеобразного состояния (можно смешать эту массу с ихтиоловой мазью в равных пропорциях). Сверху компресс накрывается марлей.

Целебный сбор трав

Для лечения осложнений при склеродермии рекомендуют употреблять по 50 мл лечебного настоя 3 раза в сутки до еды. Для изготовления лекарственного средства в равных соотношениях смешивают и измельчают цветы ромашки, клевера, бессмертника, листья подорожника, мяты, брусники, малины. В эту смесь добавляют также траву зверобоя, герани, донника, птичьего горца, тысячелистника, полыни, кипрея и корни одуванчика. Все ингредиенты тщательно вымешиваются. Затем 2 столовые ложки этого сбора заваривают в 1 литре кипящей воды, наливают раствор в термос и выдерживают 8-10 часов. Процеженное средство пьют в течение 3 месяцев, после чего делают перерыв на 2 недели. При необходимости курс лечения возобновляется.

Мазь из полыни

Необходимо растопить свиной жир (1 столовую ложку) на водяной бане и смешать с мелко нарезанной травой полыни (5 столовых ложек). Полученную смесь ставят в духовой шкаф на 6 часов, после чего процеживают, закрывают в герметичную емкость и отставляют в холодное место на 2-3 недели. После этого мазь втирают в пораженные места 3 раза в день в течение 3 месяцев.

Красная щетка для лечения склеродермии

Для приготовления лекарственного отвара надо 15 г измельченных корней красной щетки залит 250 мл горячей воды. Ставят раствор на слабый огонь и томят в течение четверти часа, после чего настаивают еще около часа в теплом месте и процеживают. В готовый раствор доливают кипяченой воды до первоначального объема и 20 мл жидкого меда. Напиток тщательно вымешивают, после чего употребляют для лечения склеродермии, разбив данную порцию на 4 приема в течение суток.

Лекарственный сбор

Данное лечебное средство способствует соединению ткани, восстановлению ее нормальных функций за счет наличия кремния и кремниевой кислоты в составе используемых трав. Поэтому такой отвар рекомендуют употреблять для скорейшего выздоровления при склеродермии. Для его изготовления смешивают в одинаковых соотношениях и измельчают до порошкообразного состояния траву спорыша, медуницы и полевого хвоща. Тщательно перемешивают все ингредиенты, после чего набирают 1 столовую ложку готового сырья. Смешивают эту массу с 1 стаканом воды и ставят на водяную баню на четверть часа. Затем раствор настаивают до полного охлаждения, процеживают и употребляют в лекарственных целях по трети стакана 3 раза в сутки.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген. Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса. Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз. А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай. Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Терапия

Обычно лечение склеродермии продолжительно, порой продолжается в течение всей жизни. Количество и сочетаемость препаратов должны быть проконтролированы врачом.

Медпрепараты

Лечение системной склеродермии заключается в приеме следующих лекарств:

1. Противофиброзные медикаменты для сосудов предупреждают спазмы, самые эффективные из них – антагонисты кальция (дигидропиридины, фенилалкиламины и производные пиперазина).
2. Антиагреганты назначают для предотвращения тромбов и помощи препаратам, расширяющим сосуды (например, «Ацетилсалициловая кислота»).
3. Антифиброзная терапия. Часто больным прописывается «Пеницилламин» («Купренил»), угнетающий формирование коллагена (большая дозировка которого все же спорна).
4. Противовоспалительное лечение («Ибупрофен», «Диклофенак» и т. д. в стандартных дозах) показано для нормализации функций опорно-двигательной системы.
5. Симптоматическая терапия. Если заболевает нижний сегмент пищевода, назначаются прокинетики (к примеру, «Домперидон») и дробное питание. При повреждении тонкого кишечника нужны антибактериальные препараты («Эритромицин» и др.).
6. Местно для обработки кожи используются мази: «Актовегин», «Мадекассол», «Контрактубекс».

Очаговая форма недуга лечится индивидуально. Главными условиями в этом случае являются:

1. Противовоспалительная терапия местными глюкокортикоидами.
2. Иммуносупрессивные медикаменты для подавления защитных сил организма (в их числе «Метотрексат»).
3. Системное лечение линейных разновидностей уже на первых этапах.

Физиопроцедуры

Для ослабления аутоиммунитета и с другими сопутствующими целями применяют различные способы:

• ультразвуковые процедуры;
• тепловую терапию;
• массаж;
• ЛФК;
• лазеротерапию;
• грязелечение;
• сероводородные и радоновые ванны.

Специализированные санатории необходимы для реабилитации больных после терапевтического курса.

Народные методы

Обследование и полноценная терапия незаменимы, но при склеродермии лечение некоторыми народными средствами тоже можно учесть для ослабления симптомов. К таким способам относятся:

• спиртовые экстракты растительных адаптогенов (женьшеня, родиолы);
• отвары хвоща, медуницы, спорыша и травяных комплексов для приема внутрь;
• мази для наружного применения с полынью и чистотелом в составе;
• компрессы с соком алоэ (после размягчения), с медом, луком и кефиром.

В первую очередь необходимо выявить возможность аллергических реакций, обратиться за консультацией к врачу, учесть неоднозначные отзывы и уже после этого принимать решение.

Терапия народными препаратами

Склеродермия представляет собой группу редких заболеваний, которые связаны с отвердением и стягиванием соединительной ткани — волокон, которые обеспечивают основу и поддержку тела. У некоторых людей, недуг поражает только кожу. Но у многих она также наносит вред структурам кровеносных сосудов, внутренних органов и желудочно-кишечного тракта. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, какие структуры затронуты.

Это заболевание поражает женщин чаще, чем мужчин, и происходит в возрасте от 30 до 50 лет. В то время как болезнь недостаточно изучена и нет единого мнения по ее лечению, различные процедуры могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Параллельно с приемом антибактериальных препаратов, кортикостероидов, сосудосуживающих и противовоспалительных средств можно применить лечение склеродермии народными средствами. Они состоят из натуральных компонентов, практически не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

Но использовать их можно только после предварительной консультации у лечащего врача. Заниматься самолечением категорически не рекомендуется, поскольку вы можете навредить себе.

Выделяют несколько типов патологии: очаговую, системную и бляшечную. Поскольку каждый вид имеет свои особенности протекания и симптоматику, то и лечение будет несколько различаться.

Очаговая склеродермия — народные рецепты

1. Применение сборной настойки. Смешайте в одинаковых пропорциях аралию с женьшенем, левзеей и родиолой. Порежьте составляющие и засыпьте в стеклянную тару. Залейте две ложки сырья качественной водкой – полулитром. Настаивать состав предпочтительно в затемненном прохладном месте на протяжении половины месяца. Детям давайте по одной капельке препарата на год жизни. Взрослым рекомендуется принимать по капельке средства на два кило веса. Длительность курса – 90 суток. Полезной может стать информация из статьи Народные средства для поднятия детского иммунитета. 
2. Целебная мазь домашнего изготовления поможет в излечении, если у вас очаговая склеродермия . Измельчите высушенную траву эстрагона и соедините грамм 15 с растопленным нутряным жиром. Хорошо перемешайте массу и поместите в разогретую духовку на пять часов. Пропустите состав через сложенную в несколько слоев марлю и поставьте в холодильник (там и храните). Обрабатывайте средством пораженную очаговой склеродермией кожу трижды на день. Курс терапии – три месяца.
3. Лечим недуг компрессами. Рецепт лекарства простой, но вместе с этим действенный. Берется одна средних размеров луковица, очищается от шелухи, измельчается и помещается в духовку. Как только она запечется, остудите ее и истолките. Смешайте массу с медом – ложечкой и кефиром – 20 мл. Выложите смесь на льняную салфетку и приложите к пораженному участку. Компресс желательно делать перед отходом ко сну. Закрепите его при помощи пластыря или бинта.

Системная форма недуга

Хорошего эффекта можно достичь, применяя растения, обладающие сосудорасширяющим воздействием. К таковым относят: календулу, зверобой, душицу, клевер, лопух, боярышник. Рекомендуется применять их в виде настоев. Одно из вышеуказанных заранее высушенных растений порежьте мелко и заварите 15 г прокипяченной водой – стаканом. Отставьте состав настояться на несколько часов. При системной склеродермии пейте по четверти стакана лекарства трижды на день, не менее.

Применение мази. Соедините в одинаковых пропорциях ихтиоловую мазь со свежеотжатым соком алое, перемещайте тщательно. Обрабатывайте больные участки составом несколько раз в сутки. Эффект значительно усилится, если перед использованием средства пациент посетит баню.

Настой для укрепления иммунитета. Заварите смесь трав: спорыша, медуницы и хвоща полевого в количестве 20 грамм только что закипевшей водой – полутора стаканами. Проварите состав на малом огне. Употребляйте по полстакана остуженного, процеженного настоя два раза на день, после трапезы.

Ограниченная склеродермия

Эту форму еще называют бляшечной, так как ей присущи появление на коже одной или нескольких бляшек желто-серого цвета с синюшным ободком. Иногда размер бляшек может достигать размера большой монеты. На ощупь плотные и гладкие, на вид блестящие, в некоторых случаях возвышаются над поверхностью кожи, бывает западают. Чаще всего очаги поражения локализуются на лице, туловище и конечностях. Ограниченная склеродермия имеет три стадии развития:

1. На первой стадии появляются бляшки красно-синюшного цвета круглой формы. Кожа в этом месте имеет отечный вид.
2. На второй стадии кожа начинает «деревенеть» так, что ее практически нереально собрать в складку. В месте локализации бляшки полностью отсутствует волосяной покров.
3. Для третьей стадии характерны истончение кожного покрова, который на вид становится как старый пергамент.

Бляшечная склеродермия также имеет несколько разновидностей: полосовидная, поверхностная склеродермии и болезнь белых пятен.

Полосовидная склеродермия

Эту форму легче всего определить благодаря характерной симптоматике, которая очень схожа на след после удара саблей. Чаще всего встретить ее можно на лице, лбу, спинке носа и волосистой части головы, реже – в области грудной клетки и на нижних конечностях. Полосовидную склеродермию нередко диагностируют вместе с прогрессирующей атрофией половины лица.

Поверхностная склеродермия

Поверхностную склеродермию чаще всего можно встретить на спине и нижних конечностях. Характеризуется она появлением небольших бляшек коричневого цвета с голубоватым оттенком. Очаги поражения очень медленно развиваются и практически никогда не доставляют больному каких-либо беспокойств.

Болезнь белых пятен

Эту разновидность легко распознать по множеству мелких (3-9мм в диаметре) характерных пятен бледно-белого цвета. Локализуются они на шее, груди, плечах, половых органах или в полости рта. На ощупь плотные и в большинстве случаев окружены специфическим венчиком красноватого цвета по периферии. Не удивительно, что эту форму ограниченной склеродермии очень часто путают с красным плоским лишаем, имеющим схожую симптоматику.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

1. 1) Стадия отека – проявляется атрофией, дистрофией, уплотнением кожного покрова.
2. 2) Стадия склероза – отмечаются уплотнения, изменения цвета кожи, образование сосудистых рисунков.
3. 3) Стадия атрофии – отмечается проявлением натяжения кожи и деформацией суставов на пальцах, ограничением суставной подвижности.

По признакам:

1. 1) В начальной стадии – суставные боли, тахикардия, частые простудные заболевания. Своевременное лечение дает положительные результаты
2. 2) В подострой стадии – признаки начальной стадии проявляются в максимальном, остром проявлении.
3. 3) Предсмертная стадия-терминальная – отмечается резкой потерей веса, далеко зашедшим патологическим процессом. Лечение не дает положительных результатов.

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

1. Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
2. Онемение рук, лица и других частей тела;
3. Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
4. Чувство дискомфорта в других суставах;
5. Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
6. «Необоснованное» снижение веса тела;
7. Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
8. Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Диагностика подобного заболевания

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови. Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов. Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Формы склеродермии

Склеродермию классифицируют по следующим принципам:

• По характеру течения;
• По активности и стадии процесса;
• По клиническим проявлениям.

Согласно характеру течения, выделяют острую, подострую и хронические формы склеродермии.

По классификации активности заболевания выделяют:

1. Стадию 1 с минимальными проявлениями склеродермии как при объективном обследовании, так и при лабораторных и инструментальных исследованиях;
2. Стадию 2 с умеренными клиническими проявлениями и симптомами;
3. Стадию 3 с максимально выраженной клинической симптоматикой и значительными изменениями в лабораторных и инструментальных исследованиях.

Клиническая классификация склеродермии включает в себя:

• Очаговую форму;
• Системную склеродермию;

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Классификация и признаки

Симптомы болезни проявляются различным образом: их определяет локализация очагов поражения − от эпидермиса до внутренних органов и тканей. В медицине диагностируют очаговую и системную формы патологического процесса (с подвидами), различающиеся степенью распространения и, соответственно, количеством симптомов:

• системная – поражение многих тканей и органов, диффузная − ее стремительная, очень опасная разновидность;
• ограниченная (очаговая) – местное повреждение кожного покрова, лучше всего поддающееся лечению;
• бляшечная – вид очаговой склеродермии с появлением плотных четких пятен (зачастую на месте травм);
• линейная – разновидность, локализующаяся на лбу ребенка;
• генерализованная – широкая по площади повреждения форма, гораздо чаще встречающаяся у детей, но есть вероятность ее появления и у взрослых.

Имеются закономерные внешние симптомы (представлены на фото), в числе первых − синдром Рейно. Он характеризуется болезненными спазмами сосудов кожи рук в стрессовых ситуациях и при переохлаждении, четко очерченным побледнением и посинением покрова. Миновав, приступ оставляет на конечностях и пальцах интенсивные оттенки красного цвета. Кончики пальцев со временем изъязвляются, потом рубцуются и далее опять могут возникнуть язвы.

В дальнейшем появляются другие патологии. Кожа многих больных подвергается поражению, происходящему поэтапно. Сперва наблюдается отек кистей, не позволяющий сжать руку в кулак. Затем идет уплотнение, изменение окраски, а после ткань атрофируется. Черты лица преображаются: нос становится более острым, появляются складки вокруг рта, наконец сокращается мимика. Крайние фаланги пальцев деформируются, укорачиваются, малые суставы и связки приводят их в застывшее положение, ограничивающее разгибание (сгибательные контрактуры). Уменьшается вес, при системной форме наблюдаются подверженность ознобу и снижение чувствительности кожного покрова.

Для недуга характерно также повреждение суставов и мышц. Присутствуют перманентные утренние боли из-за уплотнения сухожилий, порой – воспалительные отеки. Постепенное разрушение и атрофия мышц (миопатия) дают о себе знать слабостью и утомляемостью.

Большинство больных ощущают понижение тонуса пищевода (сфинктера), в результате чего становится затруднительным глотание и появляется изжога. Действие соляной кислоты образует язвы в пищеварительных органах, слизистый покров пищевода поддается метаплазии – предраковому заболеванию, которое может перетечь в аденокарциному (рак). Расстройство работы ЖКТ приводит к плохому усвоению питательных веществ, дискомфорту в животе и нарушениям стула вплоть до недержания кала.

В 80% случаев болезнь затрагивает и легкие (развитие фиброза, одышка), возникают воспаления, осложняемые рубцеванием, увеличивается риск онкологии. При патологических изменениях почек может возникнуть опасное летальным исходом повреждение их сосудов − нефропатия. Также возможно поражение трахеи, ротовой полости и влагалища, ухудшение зрительных ощущений. Обнаруживаются и заболевания сердечных оболочек, нарушения ритма и снижение сократительной способности (протекающее в том числе бессимптомно), негативные изменения в работе левого желудочка.