Склеродермия: признаки, фото, лечение, причины

Причины развития

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

• Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
• Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
• Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
• Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
• Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия. Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает  быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

1. Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
2. Онемение рук, лица и других частей тела;
3. Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
4. Чувство дискомфорта в других суставах;
5. Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
6. «Необоснованное» снижение веса тела;
7. Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
8. Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Симптомы

Рассматриваемое заболевание достаточно сложное – даже клиническая картина у него многогранна и может варьироваться в зависимости от состояния общего здоровья человека, уровня полноценности питания и других внешних факторов.

Но в любом случае для склеродермии (см. фото) присущи общие симптомы:

• спонтанное снижение массы тела – это происходит даже при отличном аппетите и полном отсутствии физических нагрузок;
• общая слабость и утомляемость – это состояние пациенты отмечают как постоянное, многие врачи диагностируют синдром хронической усталости и назначают совершенно неадекватное лечение;
• нерегулярные повышения температуры тела – они не связаны с какими-либо простудными и инфекционными заболеваниями.

Все остальные признаки склеродермии напрямую связаны с тем, какая часть организма поражается склеродермией.

Поражения кожных покровов и сосудов

Поражение кожи у больных склеродермией разделяются на несколько видов:

1. Плотный отек – кожа приобретает очень плотную консистенцию, невозможно собрать ее в складку, если надавить на зону поражения кожи, останется ямка. На лице разглаживаются морщины, но это не предвещает ничего хорошего – в скором времени, при игнорировании медицинской помощи, лицо приобретает абсолютно нулевую мимическую маску. Если поражены кисти, то пальцы становятся отечными/плотными и их становится невозможно даже согнуть.
2. Полная или частичная смена окраски кожных покровов – заметны чередующиеся участки кожи с высоким уровнем пигментации и полным ее отсутствием. С течением болезни появляются сосудистые «рисунки».
3. Истончение кожи – у больных появляются глубокие складки вокруг рта, которые причиняют боль и затрудняют открывание рта. А вообще, кожа становится блестящей, дряблой и морщинистой.

В том случае, если рассматриваемое заболевание активно прогрессирует и никакой медицинской помощи больной не получает, появляются атрофированные участки кожи.

Одним из ярко выраженных признаков системной склеродермии является синдром Рейно, причем, часто он бывает единственным симптомом. В таком случае клиническая картина рассматриваемого заболевания будет полностью идентична признакам синдрома Рейно:

• даже при незначительном воздействии холода или каких-либо психоэмоциональных «встрясок» просветы сосудов суживаются. Результатом является побледнение и онемение пальцев, а через короткий промежуток времени – жжение и покалывание;
• если сосудистый спазм сохраняется, то пальцы начинают приобретать синюшный оттенок, а пациент начинает чувствовать довольно интенсивную боль;
• при проведении любых согревающих процедур боль отступает, кожный покров краснеет.

Обратите внимание: если синдром Рейно активно прогрессирует, назначений лекарственных препаратов от врачей нет, то с вероятностью в 89% со временем появятся болезненные и медленно заживающие язвы на кончиках пальцев, а со временем развивается их омертвение.

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом. Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой.

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности.

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

В каких формах может проявляться склеродермия?

Диагностика

Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:

1. Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
2. Ухудшение функционирования мышц и суставов.
3. Наличие синдрома Рейно.
4. Нарушения кровообращения.
5. Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.

Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.

Симптомы разных очаговых форм

Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.

Бляшечная склеродермия — самая часто диагностируемая разновидность патологии, которая обычно протекает облегченно и не несет повышенных рисков для жизни.

Характеризуется поэтапным развитием:

1. Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
2. 
   Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
3. Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.

При линейной склеродермии на коже формируются пораженные участки полосовидной формы. Локализованы преимущественно в зоне лба, на руках и ногах. Распространена у детей. Этапы развития у этой разновидности склеродермии такие же, как и при бляшечной форме.

Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.

Атрофодермия Пазини-Пьерини (фото ниже) чаще всего диагностируется у женщин младше 30 лет. При этой патологии на коже спины возникают большие синеватые пятна, которые не уплотняются продолжительное время и немного западают внутрь.

Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:

• Не локализуется на лице, ногах и руках;
• Не склонны к регрессии.

Эта патология склонна медленно прогрессировать длительное время.

Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:

• Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
• 
  В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
• Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
• Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
• Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.

Лицо при этом типе склеродермии теряет симметрию, пораженная половина выглядит неровной.

Народные методы

Народная медицина предлагает дополнительно к базисному лечению склеродермии следующие снадобья:

• Отвары лекарственных трав: зверобоя, календулы, боярышника, пустырника, череды, ромашки. Прием их способен улучшать кровообращение в больных тканях, тем самым уменьшая площади поражения. Способ их приготовления не отличается от указанного на упаковках.
• Хорошо успокаивает воспаленную кожу компресс с соком алоэ, который следует накладывать 2 раза в день 10-14 дней.
• Рекомендуется также прикладывать к пораженным участкам свиной внутренний жир с добавлением выжимки из полыни, в пропорции 1/5, в течение месяца.
• Также популярен следующий метод: среднюю луковицу запечь, измельчить, перемешать с чайной ложкой меда и парой ложек кефира и накладывать в виде компресса перед сном на всю ночь с периодичностью 4 раза в неделю.

При данном заболевании врачи рекомендуют соблюдать рациональный и сбалансированный режим питания, сведя к минимуму продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, как аккумулятора выработки коллагена, и богатых белком, во избежание разрастания фиброзной ткани.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

1. Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
2. Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
3. Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
5. Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз. А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай. Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

• переход в системную форму склеродермии;
• мужской пол;
• возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
• поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Трудоспособность у больных с очаговой склеродермией может снизиться, но резко снижается или утрачивается, если присоединяется поражение опорно-двигательного аппарата.

За подробной информацией о лечении в Германии
позвоните нам на бесплатный для Вас телефон 8 (800) 555-82-71 или задайте свой вопрос через

форму обратной связи

Кто подвержен очаговой склеродерме?

Как уже говорилось выше, склеродермия чаще наблюдается у женщин, однако ее никак нельзя отнести к дамским заболеваниям. В зоне риска – все, вне зависимости от возраста. Строители, работники открытых рынков и представители многих других профессий, которые часто переохлаждаются, очень часто в итоге зарабатывают очаговую склеродермию.

Более широкое влияние склеродермии на здоровье человека

Склеродермия может затрагивать практически все системы органов в организме. Хотя симптомы и признаки сильно варьируются от пациента к пациенту, болезнь может существенно повлиять на жизнь больного.

  Что такое СМТ физиотерапия (амплипульстерапия), при лечение каких заболеваний применяется

Пациенты должны проконсультироваться с ревматологом или командой специалистов, которые имеют опыт лечения этого сложного заболевания. Некоторые другие заболевания, поражающие кожу, иногда путают со склеродермией.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Осложнения

Неадекватное или несвоевременное лечение данного заболевания может спровоцировать тяжелые последствия. К ним относится:

• Эректильная дисфункция
• Легочная гипертензия
• Нарушение и остановка дыхания
• Аритмия
• Почечная недостаточность, склеродермические кризы
• Перикардит
• Проблемы в работе сердечно-сосудистой системы
• Коронарная смерть

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

• генетика;
• инфекции;
• воспаление;
• медикаменты;
• воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

• радиации;
• солнечного излучения;
• критически низких или высоких температур;
• ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
• химических соединений;
• вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты — клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

• некоторые химикаты:
  • соли тяжёлых металлов;
  • растворители;
  • ртутные соединения;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Рекомендации по питанию при склеродермии

При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

1. Контролировать массу тела, отказаться от вредных привычек.
2. Правильно, сбалансированно питаться, небольшими порциями. Нехватка полезных веществ приводит к формированию различных заболеваний хронического характера, и ухудшение состояния пациента.
3. Необходимо увеличить количество употребления овощей, фруктов, коричневого риса, водорослей. Связано это с тем, что эти продукты укрепляют иммунную и нервную систему.
4. Употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Он считается антиоксидантом, помогает бороться с процессами воспаления, инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:

• Цитрусовые;
• Черную смородину;
• Яблоки;
• Хурму;
• Землянику, клубнику;
• Болгарский перец;
• Шиповник.

5. Нужно чтобы в организм поступали такие вещества. Как бета-каротин и витамин А. Хотя они считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма, улучшают состояние кожного покрова. Применение продуктов с бета-каротином рекомендуется потому, что это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, содержащим эти вещества, относятся:

• Морковь, тыква;
• Шпинат, брокколи;
• Помидоры;
• Сливы;
• Зеленый горох;
• Яичные желтки;
• Печень.

6. Мощным антиоксидантом считается витамин Е, он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:

• Различные растительные масла;
• Миндаль;
• Авокадо;
• Макароны;
• Овсянку, гречку;
• Грецкие орехи;
• Кешью, фундук.

7. Необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
8. Полезными при развитии этого патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, восстанавливают пищеварение, снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов этой группы содержатся в таких продуктах питания:

• Почти во всех видах орехов;
• Чечевице, пшене;
• Пшеничной, ячменной крупе;
• Кукурузе;
• Нежирной свинине, говядине;
• Сметане;
• Тыквенных семечках;
• Фасоли.

Питьевой режим: рекомендуют выпивать не менее 1, 5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты, чай.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

• развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
• бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
• повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
• выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

• преждевременные роды;
• мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

К какому врачу обратиться?

Диагностикой склеродермии занимается дерматолог, также понадобится консультация ревматолога.

Биопсия дает возможность дифференцировать заболевание и определить форму. После проведения анализов лечащий врач определит, как лечить склеродермию очаговую в зависимости от симптоматики и разновидности.

Отзывы о лечебных мероприятиях

Вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Положительные отзывы получило такое лечение:

1. Необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. Это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов относятся Трентал, ведь он обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
3. Назначают блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
4. Эта форма склеродермии требует лечение препаратами местного действия:

• Мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
• Гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
• Крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
• Троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
• Бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.

5. Как уже отмечалось выше, эффективным будет применение физиотерапевтических процедур.
6. Иногда, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться рецептами народной медицины:

• Ставить компрессы с использованием сока алоэ;
• Ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
• Осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника, красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.