Эпендимома головного мозга: лечение и прогноз

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное. Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям. Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

  • Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
  • Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
  • Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

  • Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
  • Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

  • Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
  • Головокружением
  • Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
  • Тошнотой, не связанной с приемом пищи
  • Рвотой, и не приносящей облегчения
  • Раздражительность
  • Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса. Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

  • Болевым синдромом в спине,
  • Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
  • Парезами и параличами конечностей
  • Нарушениями функций тазовых органов.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии. Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома. Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Читайте также:  Рак гортани 3 степени: продолжительность жизни, лечение рака гортани 3 стадии

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли. Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Лечение эпендимомы

Лечение данной опухоли может быть комплексным, хирургическим и лучевым. Самым оптимальным вариантом лечения является ее тотальное уничтожение. Когда опухоль находится в задней черепной ямке, то это вызывает у нейрохирурга определенные трудности, которые связаны с удобным доступом. Если полностью удалить новообразование не получается, то операция несет паллиативный характер.

В таком случае может применяться шунтирующая операция, которая позволяет улучшить отток цереброспинальной жидкости. Чтобы частота рецидивов эпендимомы была сведена к минимальному показателю, после операции пациент проходит лучевую терапию. Если речь идет об операции у детей маленького возраста, когда мозг еще очень сильно уязвим к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сильно сокращена или же полностью заменена на химиотерапию. Использование цитостатики возможно или вместо лучевой терапии, или же после ее проведения. Объем напрямую зависит от характера опухоли, а также от ее распространенности.

Чтобы разрушить опухоль у взрослого пациента, может применяться метод стереотаксической радиохирургии. Как показывает практика, большую эффективность обеспечивает установка «Кибер-нож», которая с помощью многочисленных пучков, которые исходят из разных точек аппарата, сильно облучают эпендимому и уничтожают ее. Данный метод не рекомендуется использовать на детях до 14 лет, так как лучевая нагрузка довольно большая.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива. Что касается классического типа, то удалить ее полностью получается далеко не всегда. Рецидив, как правило, проявляется в месте первоначального появления опухоли. Если удаление прошло удачно, то 5-летняя выживаемость оценивается на уровне до 80%.

  Как быстро растет опухоль головного мозга?

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям. Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха. В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Симптомы

Существует ряд характерных симптомов, которые свидетельствуют об образовании патологии. Эпендимома головного мозга на ранних стадиях может не проявляться. Человек долгое время способен не подозревать о том, что у него имеется патология. Иногда она может выявиться только при плановом обследовании, либо при диагностике других болезней.

Характерная симптоматика:

  • Человек ощущает интенсивную головную боль, которая нередко возникает при большой физической нагрузке, при смене климата и позы во время сна. При этом приступ может появляться даже без причины.
  • Приступы тошноты и рвоты, которые возникают неожиданно.
  • Судороги.
  • Когда человек меняет положение тела, у него появляется значительное головокружение.
  • На последних этапах могут наблюдаться психические расстройства, апатия, сонливость и вялость. Человек становится медлительным из-за головной опухоли, при этом изменения в поведении легко заметить.

Эпендимома головного мозга значительно ухудшает качество жизни. Если человек заметит данные проявления, тогда ему стоит незамедлительно посетить больницу. После прохождения обследования станет однозначно понятно, имеется ли конкретное заболевание.

Реабилитация после операции на спинном мозге

От того, насколько адекватным и полноценным будет послеоперационная реабилитация, всецело зависит окончательный результат функционального восстановления больного. Первую медицинскую помощь пациент получает еще будучи в стационаре, дальше ему следует продолжить восстановление в отделении реабилитации или в специализированном центре по данному профилю. Восстановление после спинальных операций – длительный процесс, в целом он продолжается 12 месяцев. Из них не менее 3 месяцев человек нуждается в тщательном контроле со стороны врачей.

Восстановительная терапия складывается из 3 этапов, каждый из которых включает в себя свои задачи и комплекс лечебных мер.

  1. I этап – устранение болевого синдрома, предупреждение возможных осложнений, работа над мышечным комплексом в щадящем режиме, приведение в норму общего состояния здоровья, обучение базовым манерам самообслуживания, ходьбе с поддерживающими приспособлениями.
  2. II этап – компенсация асимметрии тазовой оси, верхней и нижней части спины, ликвидация парезов и возобновление чувствительности конечностей, возвращение контроля над работой органов таза, постепенное расширение спектра физических навыков на бытовом уровне, плодотворная работа над укреплением костно-мышечной системы.
  3. III этап – полноценное или по максимуму возможное восстановление биомеханики и стабилизация выносливости опорно-двигательного центра, возвращение пациента в естественную социально-бытовую среду с некоторыми ограничениями по физической активности.

Неважно, учитывала ли операция лечение спастичности после перенесенной травмы, удаление опухоли или другую лечебную цель, без точного соблюдения специального оздоровительного плана положительная динамика будет невозможна.

Реабилитация состоит из:

  • медикаментозное лечение – антибиотики, антикоагулянты, витаминно-минеральные комплексы, НПВС, нейропротекторы и пр.;
  • регулярная лечебная гимнастика – это ежедневные дозированные занятия ЛФК (введение в них новых элементов, продолжительность и интенсивность нагрузки осуществляется постепенно и очень осторожно);
  • физиотерапия – электрофорез, диадинамотерапия, ультразвук, магнитолечение, лазерная терапия, электростимуляция и др.;
  • массаж, мануальная терапия и рефлексотерапия – воздействие рук специалиста, а также специальных инструментов на важные зоны тела человека;
  • санаторно-курортное лечение – всегда назначается сразу по завершении основного курса реабилитации (показано проходить 1-2 раза в год).
Читайте также:  Липома молочной железы: что это такое, узи, чем опасна

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Последствия

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты. Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения. Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

  • В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
  • Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
  • Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
  • Расстройства речевого и слухового аппарата;
  • Развитие гидроцефалии;
  • Изменения в процессах восприятия окружения;
  • Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.

Операция при астроцитоме спинного мозга

Астроцитома – одна из самых распространенных опухолей из группы глиом, образованная внутри спинного мозга нейроэпителиальными клетками (астроцитами) атипичного роста. Это – первичное заболевание, которое может иметь доброкачественную или злокачественную природу. По статистике, мужской пол в 1,5 раза чаще, чем женский, подвержен данной патологии. Астроцитарные глиомы в большинстве своем формируются в шейной и шейно-грудной зоне. Чаще поражают детскую категорию пациентов младшего и среднего возраста.

Астроцитома

При глиоме любого типа вопросы по удалению, при глиобластоме аналогично, решается на основании конкретизированных данных: подтипа, локализации, степени новообразования, возраста и состояния здоровья человека. В настоящее время усовершенствованные нейрохирургические разработки позволяют подобного вида опухоли благополучно ликвидировать, однако светлые перспективы возможны исключительно при раннем их обнаружении и своевременном лечении.

На 1-2 стадии образование имеет четкую границу от здоровой ткани, поэтому он легко распознается и спокойно может быть удален радикально с минимальным риском развития рецидива в отдаленный послеоперационный период. С каждой последующей стадией рост инфильтрации и инвазия новообразования прогрессируют, что существенно усугубляет прогнозы на излечение и продление жизни человека.

Лечение базируется на микрохирургической операции с нейронавигацией по полной или частичной резекции глиомы с дальнейшим проведением сеансов радиотерапии. На последних стадиях при операбельности опухоли изначально назначается курс лучевой терапии, чтобы достичь максимально возможного отграничения опухолевой ткани от здоровых структур, и лишь потом приступают к операционной части лечения. Химиотерапия при данном диагнозе практически не используются.

Для клиники астроцитом характерны локальная боль, искривление позвоночника, угнетение моторики, вынужденное положение головы, выступающее для пациента как необходимость для снижения болезненных явлений.

Разновидности

Эпендимма бывает разных видов и степеней, их важно определить при диагностике. Всего выделяют четыре типа, которые незначительно отличаются по симптоматике и внешнему виду.

Виды:

  • Миксокапиллярная эпендимома. Данная опухоль имеет чёткое очертание. Новообразование появляется у основания позвоночника. В детском возрасте встречается достаточно редко.
  • Субэпендимома. Она тоже достаточно явно очерчена. Нередко локализуется недалеко от мозговых желудочков или внутри них. Чаще всего не имеет симптомов, в особенности, если размер новообразования маленький. В том случае, когда опухоль крупная, характерные проявления имеются.

Наиболее часто бывают во взрослом возрасте. Если своевременно начать лечение, тогда в большинстве случаев прогноз благоприятный.

  • Классическая эпендимома. Опухоль хорошо видна, появиться может в любой области ЦНС. Наиболее часто её можно наблюдать рядом со стволом мозга и мозжечком.
  • Анапластическая эпендимома. Опухоль развивается стремительно, поэтому врачи не могут сделать хороший прогноз. Своевременное лечение позволяет уменьшить симптомы патологии, а также продлить срок жизни.

Как можно понять, при анапластической эпендимоме меньше всего вероятность на благоприятный исход. Также хуже поддаётся лечению классическая патология. В остальных ситуациях новообразования медленно развиваются. Они смещают смежные мозговые ткани, а не врастают в них.

Опухоли редко выпускают метастазы за пределы ЦНС, поэтому самочувствие человека не ухудшается стремительно. Если было проведено удаление новообразование, то при рецидиве оно возникает на том же месте, либо рядом с первоначальной локализацией.

Читайте также:  Цитопенический синдром что это такое?

Шансы на излечение у детей

Шанс на выздоровление напрямую зависит от того, какую часть опухоли получилось удалить специалисту во время операции. У детей, которым во время операции удалили опухоль полностью, а потом было проведено облучение опухолевого региона, выживаемость в пятилетний период после лечения составляет от 60% до 75%. После 10 лет, по окончании лечения статистика приводит следующие показатели – от 55 до 60%.

Если же во время операции получилось удалить только одну из частей опухоли и было проведено облучение опухолевого региона, то после 10 лет, по окончании лечения статистика не такая благоприятная, как в первом варианте – всего 30-40%.

Если произошел рецидив, то специалисты изначально проверяют вероятность проведения новой операции и облучения. Сегодня большую эффективность доказало радиохирургическое облучение, которое позволяет значительно продлить время жизни пациента. Помимо этого, рецидивы данной опухоли очень чувствительны к применениям препаратов химиотерапии. Именно поэтому такой способ лечения значительно увеличивает статистику благоприятного прогноза у детей и подростков с рецидивом опухоли головного мозга.

Диагностика заболевания

Когда у пациента появляется выраженный ликворно-гипертензионный синдром или эпиприступ, который возник впервые, его сразу отправляют на МРТ или КТ головного мозга. Первый вариант является более эффективным, так как позволяет получить специалисту более подробную информацию, а также исключить лучевую нагрузку на пациента, особенно если речь идет о ребенке.

Если речь идет о первичной диагностике ребенка до одного года, то здесь предпочтительным вариантом является нейросонография, которая проводится через еще не закрывшийся родничок.

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию. Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости. Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

  • УЗИ;
  • Оценка зрения;
  • Кожная чувствительность;
  • Диагностика рефлекторной функции;
  • Неврологические пробы.

Диагностика опухоли

Чтобы своевременно установить диагноз, требуется провести комплексное обследование пациента, проанализировать анамнез больного, изучить двигательно-рефлекторную сферу.

Для оценки состояния больного полагается применение методов:

  1. Электромиография. Данный вид исследования прописан для комплексной оценки функционального состояния мышечных тканей и нервов.
  2. Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод лучевой диагностики.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – анализ структуры, формы и общего размера новообразования. Важен факт: в отличие от КТ, где потребуется использовать рентгеновское излучение, при МРТ используется воздействие мощного электромагнитного поля, что признано безопасным для детей.
  4. Нейросонография. Метод обследования с помощью ультразвука, который применяется только детям младше двух лет. Происходит проверка на предмет аномалий развития структур головного мозга, наличие расширения ликворного пространства или тромбов. В процессе обследования дополнительно измеряется желудочковый индекс, который поможет выявить внутричерепную гипертензию на самых ранних сроках жизни малыша.
  5. Стереотаксическая биопсия. С помощью биопсии осуществляется забор фрагмента мозговых тканей с последующим определением тактики необходимой терапии.
  6. Прямая офтальмоскопия – метод обследования состояния чувствительности клеток сетчатки при передаче сигналов в ткани мозга.
  7. Электроэнцефалография – метод обследования мозговых структур на наличие функциональных нарушений в работе мозга.
  8. Люмбальная пункция – метод измерения ликворного давления для установления факта наличия атипичных клеток.

Эпендимома головного мозга

Специалистами был обнаружен вирус SV40, который локализован в клетках эпендимомы, находящихся в активном состоянии. Но роль данного вируса в развитии опухоли на сегодняшний день еще непонятна.

Есть предположения, что анапластическая эпендимома головного мозга вызвана воздействием онкогенных факторов, которые являются общими и для других видов опухолей. Сюда относится радиоактивное излучение, химические канцерогенны, онкогенные вирусы и прочее. Нельзя исключать и участие генетического фактора.

Виды эпендимомы

  • Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
  • Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
  • Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
  • Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.

Степень обозначает уровень активности опухоли, а также ее опасность. На прогноз влияет не только степень опухоли, но и ее локализация, так как некоторые новообразования могут находится в местах, очень труднодоступных для хирургического вмешательства.

Источники

  • https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/ehpendimoma-golovnogo-mozga.html
  • https://RakMozg.ru/o-rake-mozga/ependimoma/
  • https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/opuholi/ependimoma.html
  • https://msk-artusmed.ru/pozvonochnik/operatsii-na-spinnom-mozge/
  • https://spina.guru/bolezni/ependimoma-spinnogo-mozga
  • https://onko.guru/dobro/ependimoma.html