Гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови

Что такое гемолитическая желтуха новорожденных?

При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.

Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.

Причины заболевания

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Группа крови	Агглютиноген А	Агглютиноген В
I	–	–
II	+	–
III	–	+
IV	+	+

Это интересно:  Желтуха у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Возможный конфликт мать/плод

Группы крови	Плод I	Плод II	Плод III	Плод IV
Мать I	–	+	+	+
Мать II	–	–	+	+
Мать III	–	+	–	+
Мать IV	–	–	–	–

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

Группы крови	Мужчина I	Мужчина II	Мужчина III	Мужчина IV
Женщина I	–	+	+	+
Женщина II	–	–	+	+
Женщина III	–	+	–	+
Женщина IV	–	–	–	–

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

• антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
• через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

• перенёсшими переливание донорской крови;
• делавшими аборты;
• если были случаи выкидышей;
• ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
• с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
• принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.

Симптомы гемолитической желтухи

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

Это интересно:  Можно ли быть донором, если болел желтухой?

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

• при появлении на свет – от 100 до 150;
• через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
• через 6 дней снижается до 100;
• через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Лечение

Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:

• фототлечение;
• медикаментозный комплекс;
• внутривенные инъекции;
• грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.

Это интересно:  Что такое механическая желтуха: причины, симптомы, диагностика и лечение

Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.

Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.

При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.

Последствия гемолитической желтухи для новорожденных

В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы

• ослабевает слух и зрение;
• развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
• отстает умственное развитие;
• ребенок плохо говорит.

При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:

• патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
• умственной отсталости второго типа;
• дистрофических изменений;
• олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).

Осложнения

При своевременной диагностике и соответствующем лечении, есть вероятность полного устранения синдрома. При отсутствии лечения заболеваний печени и селезёнки, гепатоспленомегалия может вызвать серьёзные осложнения и последствия. В организме ребёнка начинают происходить необратимые процессы во внутренних органах. Синдром не является смертельным, но требует немедленной диагностики и лечения основных заболеваний.

Признаки указывающие на проблему

Ускоренный рост селезенки и печени сопровождается ощущением тяжести, которое локализуется под ребром. Не исключено и полное отсутствие симптоматики, однако гораздо чаще визуально заметно выпирание органа с одной или другой стороны. Если пациент делает глубокий вдох, орган смещается, движение отзывается болью ноющего характера.

Достаточно часто рассматриваемый недуг проявляется на фоне основного заболевания – гепатита, нарушенного кровотока и прочего. Если у пациента имеются патологии такого рода, необходимо обсудить с врачом и возможность наличия гепатоспленомегалии. У детей она возникает вне зависимости от возраста, новорожденные также подвержены напасти. В раннем возрасте помимо увеличенных органов у малышей наблюдаются:

• желтуха;
• анемия:
• повышенная температура.

Диагностика

Для опытного специалиста не составит труда заподозрить подобное нарушение при первичном осмотре. Тем не менее, в дополнение, врач-гастроэнтеролог должен изучить историю болезни, а также анамнез жизни не только маленького пациента, но и его близких родственников. Это поможет определить возможные причины формирования болезни, в частности наследственность. После чего, осуществляется тщательный опрос родителей и физикальный осмотр ребёнка, который включает в себя обязательную пальпацию передней стенки брюшной полости в проекции печени. Благодаря таким мероприятиям, специалист не только выяснит наличие, но ещё начальное время появления и степень интенсивности симптоматики.

В дополнение осуществляется общее и биохимическое исследование урины и крови. Это поможет выявить изменение состава крови, а также наличие сопутствующих заболеваний.

Основу установления правильного диагноза составляют инструментальные обследования, такие как УЗИ и МРТ органов брюшной полости. Нередко при гепатоспленомегалии у детей, наблюдается незначительное смещение внутренних органов в брюшине, по причине увеличения печени и селезёнки.

В некоторых случаях может понадобиться осуществление пункции лимфатических узлов или костного мозга, а также забор небольшой частички увеличенных органов, для последующих гистологических изучений.

Пункция лимфатических узлов

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Физиологическая желтушка: признаки

Желтуха новорожденного или как часто называют ее – «желтушка», явление физиологическое. И, как уже было сказано, связано оно с заменой одного вида гемоглобина на другой, активный распад кровяных телец с образованием пигмента билирубина. Чтобы быть уверенным, что ваш малыш после того, как пожелтел после родов на 3-4 день, снова вернется в нормальное состояние, надо тщательно следить за его кожными покровами. Как правило, физиологическая желтуха полностью проходит через неделю или чуть больший период. Если ребенок родился раньше срока, то желтизна может продержаться дольше, так как печень такого малыша еще не способная расщепить весь образующийся билирубин и вывести его из организма.

Если кроме изменения цвета кожи другие тревожные симптомы не проявляются, то родители могут быть спокойны за свое чадо. Но следует проконсультироваться с педиатром в случае, если ребенок не спит, плохо ест, не берет грудь, у него изменены показатели мочи, крови и кала. Такие тревожные «звоночки» могут быть причиной более серьезных недугов у младенцев.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

• Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
• Определяется анемия.
• Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни – это носовые и желудочно-кишечные кровотечения, непрекращающиеся кровотечения из пупочной ранки или после вакцинации. Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога  осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить. Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление.

Лечение гепатоспленомегалии у детей

Гепатоспленомегалия – не самостоятельное заболевание, поэтому лечение, в первую очередь, должно быть симптоматическим, а после проведения тщательного обследования – этиопатогенетическим, направленным на конкретную причину, повлекшую за собой увеличение органов.

Немедикаментозное

Медикаментозное

1. Соблюдение рациональной диеты. В питании ребенка исключают жареную, жирную и канцерогенную пищу. В рационе используют фрукты, овощи, рыбу и мясо, яйца, нежирную молочную продукцию; 2. Обильное питье не менее 2 л в сутки.

1. Противовирусные средства; 2. Антибактериальные препараты; 3. Гормональная терапия; 4. Витаминотерапия; 5. Иммуномодуляторы; 6. Гепатопротекторы; 7. Проведение внутривенной инфузионной терапии для устранения явлений интоксикации; 8. Противоглистные лекарственные препараты; 9. Спазмолитическая, обезболивающая терапия (НПВС, наркотические анальгетики); 10. Форсированный диурез при тяжелой печеночной недостаточности (фуросемид).

Медикаментозное лечение назначается исключительно после проведения диагностических процедур и строго по показаниям врача.

Кроме того, небольшой процент составляют хирургические вмешательства. Проведение операции пациенту показано при развитии гнойных абсцессов в печени с целью их дренирования, при патологии желчевыводящей системы, требующей хирургического лечения.

Гепатоспленомегалия у детей без установленной этиологии и другой симптоматики на момент обследования требует амбулаторного наблюдения.

В случае же появления дополнительных симптомов и сохранения увеличения органов на протяжении более 3 месяцев необходима госпитализация ребенка в стационар.

Клинический случай

В моей практике был такой клинический случай. Родильница (21 год) обратилась с жалобами на желтушное окрашивание кожи доношенного ребенка 1 дня жизни. В анамнезе –аборт и переливание крови.

Объективно была подтверждена «опасная желтуха», которая затрагивала стопы и кисти. При лабораторном исследовании определили разные группы крови у матери и младенца, чего не было проведено в антенатальном периоде по неизвестной причине. Уровень билирубина – 190 мкмоль/л.

В срочном порядке была начата непрерывная фототерапия в условиях акушерского стационара до полной нормализации показателей. Мать и ребенок были выписаны в удовлетворительном состоянии с рекомендациями по поводу грудного вскармливания.

Паренхиматозные (печеночные) желтухи

Эта группа заболеваний обусловлена снижением функций печени или серьезными нарушениями в печеночной ткани. Речь идет о печеночной желтухе – если гепатоциты находятся под ударом той или иной инфекции или ослаблены паразитами. В анамнезе таких детей не только желтый цвет лица, рук, ног и других частей тела, но и большой размер печени, плохой сон и аппетит, и вес, не соответствующий возрасту и росту ребенка.

Профилактика

Профилактические мероприятия гепатолиенального синдрома неспецифичны. К ним относят:

• контроль родителями состояния здоровья ребенка;
• соблюдение правил личной гигиены;
• ведение здорового образа жизни;
• профилактика сезонных заболеваний (ОРВИ, грипп);
• продолжительные прогулки на свежем воздухе;
• рациональное питание;
• проведение процедур, направленных на повышение иммунитета;
• раннее обращение к врачу и лечение заболеваний у ребенка;
• ограничение эмоциональных нагрузок.

Патогенез (механизм развития)

Мой опыт показывает, что многие родители даже не пытаются поинтересоваться, а почему же у ребенка происходят те или иные патологические процессы, пеняя на врачей (хотя виноваты могут быть они сами). Понимание патогенеза синдрома при гемолитической желтухе позволит не только правильно поступить в этой ситуации, но и вовремя предупредить подобное у последующих детей.

Повышение билирубина происходит по причинам, которые условно имеют разную степень сродства к функционированию гепатобилиарной системы. Надпеченочная желтуха связана с ней лишь опосредовано, так как основная причина кроется в массивном разрушении эритроцитов в селезенке и даже просвете сосудов.

При микросфероцитозе красные кровяные тельца имеют неправильную форму (эритроциты уменьшенные и круглые) из-за врожденного дефекта клеточной стенки, что делает их нефункциональными. Логично предположить, что они первыми подлежат уничтожению.

Но чаще всего акушерам-гинекологам встречается желтуха при гемолитической болезни (1-2%). Ее появление обусловлено тем, что эритроцитарные антигены (резус-факторы, группа крови и еще десятки других белковых факторов) мамы и плода разные. Это приводит к тому, что материнские антитела разрушают клетки крови ребенка.

В грубом сравнении гемолитическая желтуха новорожденных похожа на своеобразный вариант аллергической реакции. При этом мать сенсибилизируется именно в процессе беременности (поэтому гинеколог вовсе не из праздного любопытства уточняет, были ли аборты, выкидыши или предыдущие роды в прошлом).

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев. Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору. Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на “чужака” и начинает вырабатывать антитела. Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие. Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

• Анемическая.
• Желтушная.
• Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной. Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы. Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Совет специалиста

Обратите внимание на такой момент. При рождении физиологическое покраснение может маскировать заболевание, поэтому я советую всегда осматривать именно склеры и конъюнктивальные мешки глаз. Так проще всего заметить изменения, которые часто пропускают акушеры.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных. Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом. Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются. Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку. Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови. Иногда используют оба метода одновременно.

Лабораторные критерии и необходимые исследования

Я уверена, что родители должны принимать не меньшее участие в жизни новорожденного, чем врачи. А для этого стоит приложить немного усилий, чтобы еще при планировании семьи исключить возможные факторы риска, пройдя необходимые обследования. Это может касаться не только женщины, но и мужчины, о чем часто забывают. Даже потенциальная гемолитическая желтуха у новорожденных обуславливает необходимость в проведении таких мероприятий:

Диагностика		Критерии
Во время планирования беременности	После рождения ребенка
Акушерский анамнез: Случаи ГБН при предыдущей беременности; Выяснение наследственных заболеваний + генетическое исследование; Осложнения или оперативное пособие в предыдущих родах; Сопутствующие заболевания мамы (патология сердечно-сосудистой и иммунной систем); Тяжелое течение текущей беременности – гестоз, гипотония, угроза выкидыша; Преждевременная отслойка плаценты, асфиксия плода, акушерское вмешательство в родах. Титр антиэротроцитарных антител; Билирубин в амниотической жидкости; УЗИ плода в необходимые сроки или даже при наличии показаний; Исследование на ВИЧ, вирусные гепатиты и сифилис.	Группа крови и резус-фактор; Общеклинический анализ; Начальный билирубин; Иммунологические пробы Кумбса; Расчет скорости нарастания билирубина по часам; Исследование уровня глюкозы, белков, активности трансаминаз; Маркеры вирусных и инфекционных заболеваний; ·Осмотическая стойкость эритроцитов, микроскопия мазков, составление кривой Прайс-Джонса.	Уровень билирубина в крови, взятой из пуповины выше 51 мкмоль/л; Прямая фракции занимает не более 15%; Скорость прироста сывороточного билирубина больше 5,2 мкмоль/л/ч; Пиковые значения общего билирубина к четвертым суткам достигают более 256 мкмоль/л (у недоношенных — 171); Понижается концентрация гемоглобина и количество эритроцитов (анемия); Выявляются ретикулоциты.

Чтобы установить гемолитическую желтуху новорожденных по группе крови, все лабораторные исследования проводятся параллельно и у матери. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от уровня билирубина, причем для недоношенных он ниже.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
3. Пункция костного мозга.
4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

4 Диета

Лечение заболевания начинается с того, что пациенту нужно придерживаться определенной диеты, которая позволит снять лишнюю нагрузку с печени. В рационе рекомендуется достаточное количество белков, соответствующее физиологическим нормам, а также уменьшенная порция легкоусвояемых углеводов и жиров. Из меню больного нужно убрать:

• острые, копченые, жареные, соленые блюда;
• овощные и мясные консервы.

Рекомендуются:

• гречневая, рисовая и овсяная каши;
• макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
• тушеные или приготовленные на пару овощи (сырые могут дать нежелательную реакцию организма, который не справится с перевариванием грубой клетчатки);
• неострый твердый сыр;
• нежирные сорта мяса;
• молочные продукты низкой жирности.

Сливки и мягкие сыры оказываются под запретом.

5 Подпеченочная

Механическая желтуха (подпеченочная) обычно развивается у взрослых при нарушении свободного тока желчи в кишечник. Чаще это бывает при сужении желчных протоков.

Основные причины развития этой формы заболевания сводятся к следующему:

• паразитарные инвазии;
• патологии поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, в том числе и наличие опухолей разной этиологии, рубцовые изменения, которые могут возникать после операций;
• образование конкрементов в желчном протоке;
• доброкачественное сужение протоков или холангиокарцинома (злокачественное сужение), что бывает при холангите, то есть их воспалении.

При механической желтухе кожа тоже меняет свой оттенок. Но если при почечной форме он обычно темный, то в данном случае он будет желтым с зеленоватым отливом. Из других симптомов можно отметить повышение температуры тела и кожный зуд. Зеленоватый оттенок не считается специфическим признаком, поскольку бывает и при паренхиматозной желтухе, если заболевание развивается в течение длительного времени.

Среди людей, страдающих механической желтухой, велик процент пациентов пожилого возраста. В последние годы наблюдается увеличение числа случаев, когда патология у них сопровождалась опухолями поджелудочной железы, желчного пузыря. Иногда процесс затрагивает кишечник. Наличие такой патологии существенно влияет на тяжесть заболевания и терапевтические методы. Так же, как и при других видах желтухи, важно для начала устранить причины – желчнокаменную болезнь или опухоли.

5.1 Помощь

Лечение механической желтухи имеет свои особенности. Оно также проводится консервативными и хирургическими методами. Обычно преобладают вторые, особенно когда речь идет о камнях в желчном протоке. Многое зависит от их количества и размеров. Но даже сравнительно небольшие конкременты доставляют серьезный дискомфорт. Консервативные методы в данном случае не являются альтернативой хирургическим, а дополняют их.

При лечении механической желтухи необходимы:

• Ускоренное выведение токсичных веществ с мочой. Так же, как и при других видах желтухи, это достигается путем применения диуретиков.
• Улучшение обменных процессов в гепатоцитах. Для этого вводят витамины группы В, АТФ, коэнзим А, прописывают аскорбиновую кислоту.
• Восстановление печеночной паренхимы. Если одновременно развивается желчная гипертензия, действующие вещества препаратов усваиваются клетками печени плохо. Повышение содержания их в организме приводит к опасным последствиям. Происходит увеличение пластических соединений, что нарушает адаптационные процессы. Поэтому сначала их назначают в очень маленькой дозировке (такие препараты, как Метацин и нуклеинат натрия),
• Нормализация показателя свертываемости крови. Для этого применяют Викасол.
• Антибиотики (назначают при наличии воспалительных инфекционных процессов).

Могут применяться анаболические гормоны, но в очень небольших дозах. Для улучшения кровоснабжения печени и нормализации оттока желчи назначаются и другие препараты (Реополиглюкин).

Клинические особенности

Симптомы при гемолитической болезни появляются в соответствии с выраженностью процесса. Это может протекать в трех прижизненных вариантах – желтушный (самый распространенный), анемичный и отечный (наиболее опасный). Поэтому далеко не всегда отсутствие видимого окрашивания — благоприятный признак.

Желтушность при этой патологии характеризуется ранним появлением (первые несколько часов после рождения ребенка), неуклонно прогрессируя. В крайне редких ситуациях даже околоплодные воды окрашены соответственно (неблагоприятный прогноз). Возможно увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с сопутствующими кровоизлияниями. Недоношенные дети более чувствительны, поэтому изменения нарастают интенсивнее.

Подытоживая сказанное, можно выделить следующие признаки:

1. Желтуха новорожденного появляется рано (в течение 1 суток);
2. Уровень билирубина нарастает стремительно, кожа может быть различных оттенков шафранового и лимонного цветов;
3. Возможны отеки и кровоизлияния (заметно в местах инъекций);
4. Печень и селезенка увеличены;
5. Цвет мочи и каловых масс неизменен (но не при дефиците ферментов);
6. В отсутствие лечения к 3-4 дню происходит появление признаков энцефалопатии вплоть до ядерной желтухи.

Почему возникает заболевание?

К неприятным последствиям приводит гемолитическая желтуха. Причины же патологии могут быть самыми разными. Но основными считаются гемолитические анемии: приобретенные и передаваемые по наследству. Заболевание развивается в результате образования избыточного количества билирубина, который печень не в состоянии вывести из организма. И что происходит? Билирубин снова возвращается в кровь. Такое состояние наблюдается:

• При гематомах и травмах внутренних органов.
• Во время В12-дефицитной анемии.
• При лекарственных отравлениях.
• При гемолитических анемиях.

Обследование новорожденных

Чтобы правильно и своевременно установить диагноз, проводится пренатальная и постнатальная диагностика. Во время беременности выполняется иммунологический мониторинг титра антител IgM, УЗИ плода и плаценты, кардиотокография для исключения гипоксии. По группе крови родителей можно предположить риск развития болезни.

У новорожденных детей определяют группу крови и уровень билирубина (BIL) сразу после рождения (при ГБН более 50–60 мкмоль/л). Следят за динамикой уровня BIL, определяют почасовой его прирост. Чтобы выявить резус-антитела, делают антиглобулиновый тест. При групповом конфликте (система АВ0) реакция Кумбса будет положительной. Дополнительно проводится проба на индивидуальную совместимость RBC будущего ребенка и сыворотки матери, при ГБН склеиваются и выпадают в осадок эритроциты.

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

• нарушением слуха;
• задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
• задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

• олигофрения;
• вторичная умственная задержка;
• патологии желудочно-кишечного тракта;
• задержка речевого развития;
• дистрофия.

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины. Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки. Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой – это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный. Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными. Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

4 Печеночная

Паренхиматозная (печеночная) желтуха обычно развивается при массивном повреждении гепатоцитов, когда затрагиваются их функция и структура, что приводит к нарушению переработки билирубина и его последующего вывода.

Такая разновидность недуга считается одним из наиболее распространенных заболеваний печени. Но она проявляется неспецифичными симптомами, поэтому ее важно отличить от инфекционных патологий гепатобилиарной системы.

Причины развития этой формы сводятся к следующему:

• инфекционный мононуклеоз и лептоспироз;
• поражение печени токсичными элементами, содержащимися в алкоголе или лекарственных препаратах;
• острые вирусные гепатиты, хронические формы этого заболевания;
• цирроз;
• другие патологии, при которых поражается паренхима печени, включая онкологию.

Печеночная желтуха развивается при жировом гепатозе, различных эндокринных нарушениях, в том числе сахарном диабете. По этим же причинам она появляется при беременности. Фактором риска в таком случае становится поздний гестоз (токсикоз), наличие лишнего веса. Но и ранний гестоз на начальных сроках тоже вызывает заболевание. Речь идет о таких случаях, когда беременную не просто подташнивает, а наблюдается неукротимая рвота.

Основные симптомы паренхиматозной формы хорошо заметны визуально. В первую очередь – это яркий цвет кожи. Причем это касается не только лица, но и рук. Появляются так называемые “печеночные ладони”, когда кожа на них краснеет, но не равномерно, а пятнами. Цвет лица тоже будет не желтым, а шафрановым (ближе к оранжевому) или красноватым. Другие признаки паренхиматозной желтухи:

• появление сосудистых звездочек, в основном на верхней половине туловища;
• боли под ребрами справа;
• увеличение печени и кожный зуд.

Поскольку при гепатитах страдает печень, могут появляться дополнительные симптомы – стеаторея, то есть обесцвеченный кал, что объясняется ухудшением переваривания жиров.

4.1 Лечение

Лечение в данном случае тоже может быть как консервативным, так и хирургическим. Что касается медикаментозных методов, то все зависит от заболевания, вызвавшего желтуху.

При гепатитах показана противовирусная терапия с применением интерферонов и Рибавирина. Принимают и ферментные препараты – Креон, Мезим.

Для защиты гепатоцитов необходимы лекарства-гепатопротекторы – Карсил и Эссенциале Форте. Чтобы унять зуд и улучшить состояние кожных покровов, нужно принимать Рифампицин и его аналоги. Но следует помнить, что он оказывает и седативное действие.

При лечении печеночной желтухи принимают антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды, если врач сочтет это необходимым. Из консервативных методов стоит отметить фототерапию и плазмаферез.

Прописывают витаминные комплексы, содержащие аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Принимают препараты липоевой кислоты.

Важной частью лечения является соблюдение диеты. Она соответствует принципам стола №5 по М. Певзнеру. Количество белка должно быть согласно физиологических норм. Легкоусвояемые углеводы и жиры уменьшаются. Рекомендуются нежирные сорта мяса, морепродукты, растительная и молочная пища.

В запущенных случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, применяется хирургическое вмешательство. В данном случае – трансплантация печени.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

• отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
• анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
• желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

• монотонный сдавленный плач новорожденного;
• тонические судороги;
• застывший взгляд;
• тремор рук и ног;
• ригидность затылочных мышц.