Эссенциальная тромбоцитемия – причины, симптомы, лечение, прогноз

Особенности развития эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

• генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
• многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

• длительные курсы лучевой и химиотерапии;
• повышенный радиационный фон окружающей среды;
• обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
• наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
• проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни. Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к. большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови. Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия. Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры. Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений. Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия —  Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к. этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести. Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК. Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие.  У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Симптомы повышения тромбоцитов

Если у ребенка развился тромбоцитоз, это может проявиться:

• Отечностью и чувством тяжести в конечностях.
• Болезненностью в кончиках пальцев.
• Кожным зудом.
• Слабостью.
• Синюшностью кожи конечностей, а также губ.
• Прохладными на ощупь руками и ногами.
• Головокружениями.
• Частыми кровотечениями из носа.

Причины возникновения вторичного тромбоцитоза

Помимо первичной (эссенциальной) формы заболевания, есть и вторичный тромбоцитоз. При данной патологии увеличение количества кровяных пластинок вызывается хроническими заболеваниями.

Вторичная форма тромбоцитоза возникает под воздействием следующих причин:

• недоброкачественные опухоли (лимфома, рак яичников, нейробластома);
• оперативное вмешательство при заболеваниях, сопровождающихся обширными некрозами тканей;
• наличие у пациента перелома костей;
• сильная кровопотеря;
• инфекционные заболевания;
• удаление селезенки;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов;
• длительный воспалительный процесс в организме при васкулите или ревматоидном артрите.

Довольно часто причиной возникновения вторичного тромбоцитоза является такое заболевание, как менингококковая инфекция. Данная форма болезни часто развивается у детей. При наличии у ребенка железодефицитной анемии вероятность возникновения вторичного тромбоцитоза существенно повышается. Болезнь нередко развивается на фоне асплении, сопровождающейся атрофией селезенки.

Общие принципы лечения

При диагностировании тромбоцитоза первичного типа врачи применяют цитостатики Миелобромол и Миелосан. Лечение будет продолжительным, вплоть до получения результата, а именно – нормализации количества тромбоцитов в крови.

Если рассматриваемая патология протекает тяжело, то кроме медикаментозных назначений в качестве лечения применяется тромбоцитоферез, когда с помощью специальной аппаратуры из кровяного русла удаляются тромбоциты.

Неотъемлемой частью терапии при тромбоцитозе является назначение лекарственных препаратов, которые улучшают микроциркуляцию и препятствуют склеиванию кровяных пластинок – например, Аспирин, Трентал. Но стоит знать, что Аспирин применяется только в том случае, если на фоне рассматриваемой патологии не присутствуют эрозивные изменения в пищеварительном тракте.

При диагностировании клонального тромбоцитоза пациентам назначаются Тиклопидин или Клобидогрель в индивидуальной дозировке – это антитромбоцитарные средства.

Нередко на фоне рассматриваемой патологии возникают тромбозы и ишемические проявления – при таком развитии событий применяются антикоагулянты Гепарин, Ливарудин, Арготобан. Подобное лечение должно проводиться под строгим лабораторным контролем количества тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз – это повод проведения не только общей терапии, но и профилактических мер, предупреждающих развитие тромбозов. Волноваться в любом случае не стоит, потому что врачи даже при вторичном тромбоцитозе дают вполне благоприятные прогнозы.

Этиология

В медицине высокое содержание в крови тромбоцитов — гипертромбоцитоз классифицируют:

• Первичный тип — это самостоятельное заболевание эссенциальная тромбоцитемия;
• Вторичный тип — это патология, которая развивается, как осложнённая форма заболеваний.

К первичному типу заболевания относится патология в выработке костным мозгом избыточного количества тромбоцитов — миелопролиферативное заболевание, новообразование злокачественного характера (тромбоцитопения).

Данная болезнь в осложнённой форме переходит в лейкоз острого характера заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия — это идиопатический тип патологии, при которой в структуре клетки тромбоцитов происходят нормативные отклонения, и клетка не имеет возможности выполнить свои функциональные обязательства.

Этиология тромбоцитемии до конца не выяснена, но есть предположения в том, что в организме у больного происходит мутация определённых генов. Проводимые исследования на генно — молекулярном уровне, выявили, что мутация происходит в молодом возрасте.

Поэтому не стоит о тромбоцитозе говорить, как о патологии пожилого возраста. Эссенциальный тромбоцитоз диагностируется у взрослых больных. Данная патология в детском организме практически не встречается.

Генная мутация имеет наследственную этиологию, а также генные изменения могут произойти под воздействием внешних факторов-раздражителей. Для того чтобы подобрать терапию эссенциального тромбоцитоза, необходимо точно знать, в каком гене произошла мутация.

Первичный тромбоцитоз

Вторичный тип тромбоцитоза — это осложнённая форма патологий в организме.

Провоцируют тромбоцитоз симптоматичного характера такие патологии:

• Злокачественные новообразования в легких;
• Рак желудка;
• Онкологическое заболевание лимфомы;
• Новообразования злокачественного характера в яичниках;
• Нейробластома;
• Инфекционные патологии в органах;
• После операции при патологии с масштабными некрозами в тканях;
• Переломы в костях;
• Хирургическое удаление органа — селезенки;
• Частые кровотечения;
• Геморрагический васкулит;
• Ревматоидный артрит;
• Коллагеноз;
• Медикаментозная терапия препаратами группы глюкокортикостероиды.

Вторичный тип тромбоцитоза — это гиперпродукция кровяных телец, которые имеет нормально функционирующую структуру. Отклонений в функционировании данных телец, не наблюдается.

Среди инфекционных заболеваний, чаще всего повышающие тромбоциты выступают:

• Менингококки;
• Стафилококки;
• Стрептококки;
• Грамположительные и грамотрицательные бактерии;
• Вирусы;
• Грибки.

При длительных воспалениях в организме возникает патология — тромбоцитоз, а также не редко параллельно с тромбоцитозом, развивается и лейкоцитоз. Данное явление не типично для первичного типа патологии, а есть отличительной характеристикой вторичного реактивного тромбоцитоза.

Проявление тромбоцитемии: СПРАВА — выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, СЛЕВА — норма.

Развитие патологии в детском организме

Первичный тромбоцитоз — это очень редкое заболевание в детском организме. Он может развиться на основании лейкоза или же лейкемии.

Вторичный тип — это заболевание, которое у детей встречается чаще, чем во взрослом организме.

Главная и самая распространённая причина тромбоцитоза у детей — это железодефицитная анемия, при которой происходит увеличение синтезирования красных телец (тромбоцитов).

Помимо анемии, спровоцировать реактивный тромбоцитоз могут такие патологии детского организма:

• Аспления — болезнь, при которой атрофируются клетки селезёнки;
• Остеомиелит — воспалительный процесс в костном мозге;
• Пневмония — воспаление в лёгких;
• Гепатит вирусного характера;
• Грипп;
• Энцефалит.

Также возникновения тромбоцитоз у ребёнка может быть последствие перелома трубчатой кости.

У ребенка тромбоцитоз хорошо поддается терапии, если при своевременной диагностике была установлена точная этиология и поставлен диагноз.

Народные средства лечения тромбоцитоза

Лечение повышенного количества тромбоцитов в крови проводится не только медикаментозными препаратами, но и народными средствами. К лечебным травам и сборам, понижающим вязкость крови, относятся корень шелковицы, одуванчики, кожура каштана, донник, настойка пиона, а также виноградный сок и трава льнянки.

Также способствуют снижению вязкости крови апельсины. Для этого рекомендуется выпивать не менее 100 мл сока или съедать один целый фрукт. Для повышения эффективности действия апельсиновый сок необходимо смешать с тыквенным в одинаковых пропорциях. Этот рецепт можно использовать и для лечения ребенка.

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

• Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
• Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
• Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
• Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
• Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
• Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Анализ крови наиболее показателен при диагностике тромбоцитоза

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

Состав крови сильно зависит от возраста пациента

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.

Показатели для дифференциальной диагностики клонального и реактивного тромбоцитоза — таблица

Медицинские показатели	Клональный тромбоцитоз	Вторичный тромбоцитоз
Причина заболевания	Не выявлена	Зачастую ярко выражена
Недостаток кислорода	Является частым симптомом	Редко обнаруживается
Закупорка крупных вен и артерий	Повышенный риск	Риск отсутствует
Кровотечения	Повышенный риск	Риск отсутствует
Увеличение размеров селезёнки	Обнаруживается почти у половины пациентов	Редко обнаруживается
Размеры тромбоцитов	Сильно увеличены относительно нормы	Нормальный размер
Функционирование тромбоцитов	Нарушено	В норме
Уровень мегакариоцитов	Завышен	Завышен
Строение тромбоцитов	Увеличенные с нарушенной морфологией и с остатками старых тромбоцитов	В норме

Если тромбоциты повышены у ребенка,о чем это говорит?

Расшифровкой результатов анализа должен заниматься исключительно специалист. Самостоятельная трактовка результатов и назначение лечения категорически недопустимы.

Необходимо понимать, что поскольку изменение уровня тромбоцитов может быть вызвано множеством причин, на основании только одного исследования диагноз не выставляется.

Физиологическое повышение уровня тромбоцитов может наблюдаться, если пациент:

• перед забором крови плотно поел;
• в последние несколько дней употреблял мало жидкости;
• боится уколов, врачей и т.д. (на фоне острого эмоционального перенапряжения возможно повышение уровня тромбоцитарных клеток в крови).

В связи с этим, при выявлении повышенного уровня тромбоцитов, проводится повторное исследование, для исключения ложных результатов.

Реклама

Результаты исследования должны трактоваться в комплексе с другими результатами анализов и клинической симптоматикой. У пациентов с острыми инфекционными заболеваниями высокие тромбоциты в крови будут сочетаться с высоким СОЭ, лейкоцитозом или лимфоцитозом.

У пациентов с обезвоживанием высокий уровень тромбоцитов будет сочетаться с увеличением уровня эритроцитов, повышением гематокрита, увеличением общего белка, снижением объема диуреза и т.д.

Необходимо также отметить, что при автоматическом определении уровня тромбоцитарных клеток возможны погрешности. Поэтому, при выявления отклонения от нормы, в обязательном порядке проводят повторное исследование с ручным подсчетом количества тромбоцитарных клеток (микроскопия окрашенных мазков с подсчетом тромбоцитарных клеток по методу Фонио).

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

– количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

– отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

– нормальное количество эритроцитов;

– отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

– отсутствие филадельфийской хромосомы;

– увеличение селезенки;

– гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

– наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

– нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

– отсутствие железодефицитной анемии;

– у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Чем опасен тромбоцитоз? Методы борьбы с заболеванием

В случае, когда обследование не нашло объяснение повышенному содержанию тромбоцитов в крови, следует готовиться к продолжительному, планомерному сдерживанию развития тромбоцитоза. Это необходимо для того, чтобы избежать фатального исхода, попадания сгустка кровяных телец (тромба) в коронарную артерию.

Повышенная вязкость крови, закупорки периферийных сосудов провоцируют:

• дегенеративные изменения костных и мягких тканей конечностей;
• головные боли;
• головокружение;
• ослабление зрения;
• затруднение сердечной деятельности;
• инсульты и инфаркты.

И это, далеко не весь перечень возможных осложнений и заболеваний на фоне тромбоцитоза. Но не стоит впадать в отчаяние, тем более сдаваться.

2. Физиология мегокариоцитоза

Мегакариоциты — это медуллярные прекурсоры тромбоцитов. Как и последние они имеют на своей по-верхности рецепторы к тромбопоэтину (ТРО) : рецепторы c-Mpl. ТРО — это цитокин обладающий функцией фактора специфического гемопоэтического роста линии тромбоцитов. Он синтезируется в печение, почках и медуллярной строме. Из других цитокинов, участвующих в регуляции выработки тромбоцитов, следует упомянуть интерлейкин-: (IL-6). ТРО фиксирован на тромбоцитах через рецептор c-Mpl физиологическим образом.

В случае тромбопении уровни свободного ТРО увеличиваются в крови и это стимулирует мега-кариоцитопоэз. Печеночный синтез ТРО может стимулироваться выделением IL-6 в случае воспалительного синдрома или опухолевой патологии. При первичных тромбоцитозах уровни ТРО увеличены или нормальны и могут иметься аномалии регуляции мегакариоцитопоэза, особенно аномалии регуляции рецептора c-Mpl. При вторичных тромбоцитозах уровни ТРО изменчивы в зависимости от этиологии.

Оценка уровня тромбоцитов в крови

Основная статья: Узнайте все о нормах тромбоцитов у детей

Для получения максимально точных результатов исследования, уровень тромбоцитов в анализе крови необходимо определять натощак. Также перед забором крови необходимо избегать физического ли эмоционального перенапряжения.

Реклама

Перед забором крови можно пить воду.

По экстренным показаниям (острая кровопотеря, дегидратация на фоне рвоты, поноса и т.д.), забор крови проводится в любое время суток, независимо от последнего приема пищи и т.д.

В норме, уровень тромбоцитов в крови различается в зависимости от пола и возраста пациента. Возрастные и половые колебания границ нормы наблюдаются до шести лет. В дальнейшем, уровень тромбоцитарных клеток у женщин и мужчин не различается.

Границы норм тромбоцитарных клеток у детей представлены в таблице:

Чем опасно нарушение количества тромбоцитов

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Продукты для снижения тромбоцитов в крови

Для того чтобы не прибегать к медикаментозному лечению при незначительном повышении тромбоцитов, необходимо придерживаться диеты.

Диета при тромбоцитозе включает продукты снижающие выработку тромбоцитов:

• Свежие сезонные овощи и фрукты;
• Имбирь;
• Лук зелёный и репчатый;
• Кислые фрукты и ягоды: вишня, клюква, смородина красная и чёрная, шиповник;
• Морские продукты с высоким содержанием йода и омега 3;
• Цитрусовые: лимон, апельсин, мандарины;
• Ежедневно употреблять помидоры, или в переработанном виде.

Продукты для снижения тромбоцитов в крови

Опасность тромбоцитоза во время беременности

Повышение количества тромбоцитов в анализе крови в период ожидания малыша представляет немалую опасность. На раннем сроке беременности тромбоцитоз может вызвать выкидыш.

В последнем триместре у будущей матери нередко возникают следующие осложнения:

• инфаркт плаценты;
• задержка внутриутробного развития ребенка;
• гибель плода.

Тромбоцитоз осложняет течение родов. Он может стать причиной отслойки плаценты или возникновения сильного кровотечения.

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Как снизить индекс тромбоцитов при беременности?

При увеличении объема крови, при беременности обычно происходит снижение уровня в крови тромбоцитов.

Индекс тромбоцитов у беременных в триместре первом, когда в организме происходят следующие изменения:

• Синдром антифосфолипидный;
• Токсикоз, который сопровождается рвотой и диареей;
• Обезвоживание организма при токсикозе;
• Дефицит железа — анемия.

Снизить не большое отклонение от нормы тромбоцитов при помощи диеты, основанной на продуктах, в которых есть высокое содержание следующих веществ:

• Йода (продукты моря, а также хурма и крупа гречихи);
• Ионы кальция, а также магния (продукты кисломолочные, соя, овощи зеленого цвета, фрукт авокадо);
• Масла — льняное, но предпочтительно оливковое.

У беременных тромбоцитоз провоцирует самопроизвольное прерывание беременности, отслоение плаценты, а также торможение в развитии плода.

Можно ли считать достаточным, для вынесения диагноза, исследование разового анализа?

Общий анализ крови дал результат, что тромбоциты повышены, значит ли это развитие тромбоцитоза? На этот вопрос может ответить только специалист. При подозрении на заболевание, он направит пациента на дополнительное обследование и комплексные анализы крови:

• повторный общеклинический;
• биохимический;
• серологический;
• анализ на онкомаркеры.

Комплексное исследование состава крови необычайно важно, для составления общей картины и точной диагностики.

Повторный анализ подтвердит (или не подтвердит) постоянный количественный состав крови.

Биохимический анализ помогает выявить вялотекущие воспалительные процессы, без внешних проявлений. Определяет уровень железа в организме. Не до конца научно обоснованно, но путем длительных лабораторных исследований доказано, что содержание железа в крови, напрямую связано с уровнем тромбоцитов.

Серологический анализ проводится, с целью выявления заболеваний вирусного и инфекционного характера, подавляюще действующих на иммунную систему человека.

Анализ на онкомаркеры выявляет наличие в крови раковых клеток. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут стать причиной повышенного уровня тромбоцитов.

Временное повышение уровня тромбоцитов крови, зачастую бывает следствием физических и эмоциональных нагрузок, неправильного питания, злоупотребления алкоголем и табаком.

У женщин, борющихся с отеками лица и ног с помощью мочегонных средств, сокращением до минимума потребляемой жидкости, сгущение крови – результат необдуманных методик.

Симптомы, сопровождающие тромбоцитоз, такие как: общая слабость, онемение конечностей, головокружение, сопутствуют многим другим заболеваниям.

До полного выяснения причин, следует отказаться от любых попыток самолечения, с использованием традиционных и нетрадиционных методов. Иначе, можно столкнуться не только с усугублением ситуации, но и получить нежелательные побочные эффекты.

Когда может наблюдаться сниженный уровень тромбоцитов в крови?

Снижение уровня тромбоцитарных клеток ниже границ нормы может наблюдаться при:

Реклама

• различных типах врожденных тромбоцитопений;
• аутоиммунных формах тромбоцитопенической пурпуры;
• тромбоцитопениях, обусловленных приемом лекарственных средств;
• тяжелых кровопотерях;
• мегалобластных формах анемий и т.д.

Читайте далее: О чем это говорит,если тромбоциты у ребенка понижены?

Профилактические мероприятия тромбоцитоза

Профилактические меры в терапии тромбозов — это основная специфика в лечении. Первое, что делают в лечении тромбоцитоза — это устраняют факторы риска данной патологии, что повышают агрегацию молекул тромбоцитов, которые и так находятся в переизбытке.

Профилактические меры тромбоцитоза:

• Отказаться от никотиновой зависимости;
• Не употреблять в больших количествах алкоголь;
• Следить за питанием и не употреблять продуктов с высоким содержанием холестерина;
• Употреблять необходимое количество чистой воды;
• Принимать гиполипидемические препараты, чтобы привести обмен жирами в организме в норму;
• Терапия гипотензивными медикаментозными препаратами;
• Физическая нагрузка на организм (но запрещено перегружать организм);
• Активный образ жизни (больше двигаться, активные виды спорта, бассейн).

Если анализ крови показал, что тромбоциты повышены, всегда ли это значит, что человек болен?

Еще древние высоко оценивали статус крови, задекларировав, что «душа плоти в крови есть». Человеческая жизнь зависит от состояния и состава жидкой ткани, которая выполняет наиважнейшие функции жизнеобеспечения:

• насыщение организма кислородом;
• питание всех органов и тканей;
• вывод из организма продуктов обмена;
• регулирование температуры тела;
• защиту организма от инородных биологических вторжений.

Тромбоциты занимают достойное место среди защитников «цитадели» человеческого тела. Они первыми оказываются на пораженных участках сосудов и формируют первичную пробку.

Тромбоциты способствуют скорейшему плазменному свертыванию, выделяя ферменты, которые превращают растворимый белок плазмы крови, в нерастворимый.

Ученые пришли к выводу, что тромбоциты выделяют «факторы роста», которые способствуют восстановительным процессам в поврежденных тканях.

Но, что происходит, когда тромбоцитов становится слишком много у женщин, мужчин, детей, другими словами ? Каков количественный критерий для этих кровяных телец?

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы тромбоцитоза у детей

Первичный тромбоцитоз будет характеризоваться следующими симптомами:

• 
  увеличение селезенки;
• образование тромбов разной локализации;
• возможные кровотечения в пищеварительных органах;
• боли в кончиках пальцев;
• нестерпимый зуд кожных покровов;
• появляются нарушения со стороны центральной нервной системы;
• нарушается процесс мочеиспускания, могут отмечаться боли в области анатомического расположения почек.

Конкретно в детском возрасте рассматриваемое патологическое состояние может сопровождаться частыми носовыми кровотечениями, десневыми кровотечениями, появлением синяков на теле даже при легком прикосновении. Кроме этого, у ребенка отмечаются холодные конечности, периодически возникающие головные боли, вариативность артериального давления, учащение пульса.

Причины появления

Первичный тип заболевания является гематологическим отклонением от нормы.
Заболевание вторичного типа появляется из-за:

• Различных инфекций. Провоцирующими агентами выступают бактерии (чаще всего меннингококки), вирусы, грибы, паразитарные формы патогенов. Заболевание появляется во время болезней верхних и нижних дыхательных путей, поражений органов и систем ЖКТ, печени, почек и других органов, систем.

• Воспалительных процессов – в опорно-двигательном аппарате (артриты, артрозы, ревматизм, другие недуги), при хронических воспалениях печени, синдроме Кавасаки, онкологических заболеваниях и других воспалительных процессах.
• Гематологических причин – в основном, такой причиной является нехватка железа в крови. Характерно при астении, при больших кровопотерях, после операций и химиотерапии.

• Реактивного тромбоза, причиной которого является операция на селезенке или аспления (врожденное отсутствие этого органа). В селезенке накапливается примерно третья часть всех произведенных в организме тромбоцитов. При частичном или полном удалении органа уменьшается объем распределяемой крови, а количество тромбоцитарных клеток растет.
• Опухолей доброкачественного или злокачественного происхождения. Наиболее опасны нейробластома, гепатобластома, лимфомы.
• Медикаментозного влияния – некоторые медицинские препараты вызывают повышение уровня тромбоцитов (кортикостероидные, симпатомиметические, другие).
• Отравлений организма различной этиологии.
• Травм, переломов костей.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

• цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
• геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
• синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
• ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
• анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Синдром Рейно вызывается закупоркой капилляров

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, туберкулез, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.