- Причины возникновения болезни
- Виды пузырчатки
- Симптоматика заболевания
- Специфика пузырчатки слизистой полости рта
- Диагностика и степени тяжести заболевания
- Какие бывают методы лечения и профилактики
- Медикаментозное лечение
- Местное лечение
- Клинические проявления
- Пузырчатка обыкновенная
- Вегетирующая пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Себорейная пузырчатка
- Неакантолитическая пузырчатка
- Симптомы
- Симптомы поражения слизистых оболочек
- Симптомы поражения кожных покровов
- Что лежит в основе заболевания
- Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)
- Буллезный пемфигоид
- Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит
- Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
- Осложнения
- Формы вирусной пузырчатки
- Вульгарная пузырчатка
- Себорейная пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Вегетирующая пузырчатка
- Энтеровирусная пузырчатка
- Классификация болезни и этапы ее течения
- Вульгарная пузырчатка
- Себорейная пузырчатка
- Вегетирующая пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Другие формы пемфигуса
- Растение пузырчатка средняя
- Причины и пути заражения
- Какой врач лечит пузырчатку?
- Особенности
- Диета
- Прогнозы
- Пузырчатка, вызванная вирусом Коксаки
- Как предупредить развитие дерматита в паху у женщин
- Группа риска
- Терапия
Причины возникновения болезни
Конкретных причин возникновения пузырянки не выявлено, но выделяют провоцирующие факторы, влияющие на развитие заболевания, а именно:
- наследственная предрасположенность;
- вирусные инфекции;
- вредные условия работы;
- аллергическая реакция на определенные виды продуктов, металлы, химические реагенты;
- нарушение обменных процессов в организме;
- эндокринные заболевания;
- длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов.
Рассматривается также аутоиммунная причина происхождения болезни. У детей причиной возникновения заболевания могут стать вирусы и бактерии, среди которых главным является золотистый стафилококк.
Заразиться можно воздушно-капельным путем или при использовании вещей больного.
Виды пузырчатки
Прежде всего, патологический процесс заболевания классифицируется на:
- истинную пузырчатку (акантолическую);
- доброкачественную пузырчатку (неакантолическую).
Истинная пузырчатка в зависимости от проявления патологического процесса классифицируется на следующие подвиды:
- Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Наиболее часто встречающийся вид. Характеризуется появлением на коже пузырей без признаков воспалительного процесса.
Если отсутствует должное лечение — наблюдается стремительное распространение пузырьков по телу. При запущенном состоянии болезни не редко наступает смерть. - Эритематозная, она же себорейная пузырчатка. Сложно лечится, характеризуется появлением красных пятен с плотными корками.
- Листовидная. Пузырчатка характеризуется появлением плоских пузырей и множества наслающихся друг на друга корочек, которые создают эффект листьев (фото справа).
- Бразильская. Подобная патология распространена в Бразилии. Как правило, страдают все члены семьи. Подвержены как дети, так и люди пожилого возраста.
Симптоматика заболевания
Вне зависимости от вида болезнь имеет схожие признаки. Заболевание развивается очень стремительно, поэтому при первых проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу.
Для пузырчатки характерно волнообразное течение, но стремительное распространение очагов и прогрессирующее течение. Бывают ремиссии разной степени и продолжительности.
Пузырчатка во рту проявляется в виде язв не сразу, спустя несколько дней после заражения. Первыми симптомами могут стать недомогание, повышение температуры и покраснение горла. В таких случаях, заболевание относят к простой простуде, и лечение назначается неправильно.
Только проявление язв и пузырьков в ротовой полости говорит о развитии патологического процесса. При этом у пациента возникает неприятный запах изо рта.
Специфика пузырчатки слизистой полости рта
Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.
Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.
При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.
Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.
В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.
Однако, без должного лечения эрозии не заживают, а наоборот, увеличиваются и сливаются в большие пораженные участки. Чаще всего язвы локализуются на внутренней стороне щек, нижней поверхности языка и неба. На язвах возникает белый налет, который без труда снимается стоматологом с помощью медицинского шпателя.
Болевые ощущения у пациента довольно сильные, особенно интенсивные при разговоре и приеме пищи. Язвы достаточно быстро инфицируются. В случае не санации полости рта вероятность инфицирования эрозий и присоединения дополнительных грибковых и вирусных инфекций увеличивается. Обязательно требуется осмотр стоматолога.
При пузырчатке полости рта пациент часто болеет стоматитом. Кроме рта заболевание может распространиться на другие органы, покрытые слизистой оболочкой: гортань, пищеварительный тракт и другие.
Диагностика и степени тяжести заболевания
Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями, для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:
- осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
- изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
- проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
- проведение гистологического и цитологического исследований;
- использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.
Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:
- Легкая. Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
- Средняя. При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
- Тяжелая. Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.
Какие бывают методы лечения и профилактики
Без должного грамотного лечения исход болезни неблагоприятный. Практически через два года при запущенном состоянии болезни может случиться летальный исход.
Самолечение при заболевании пузырчаткой категорически запрещено.
Процесс лечения достаточно сложен и длителен. Из-за быстрого развития болезни, нарушается функционирование многих органов, что может привести к появлению дополнительных болезней.
Медикаментозное лечение
В период приема любого препарата следует наблюдаться у врача и контролировать артериальное давление и уровень сахара, регулярно сдавая лабораторные анализы крови и мочи.
Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих препаратов:
- антибиотиков – используются при гнойных инфекционных процессах, способствуют гибели возбудителя;
- кортикостероидных препаратов – помогают уменьшить проявления и скорость распространения пузырьков по кожным покровам;
- цитостатиков – применяются для снижения возможности развития осложнения.
Доза препарата и продолжительность приема подбирается врачом, исходя из тяжести состояния заболевания. После проведения курса лечения пациенту могут быть назначены кортикостероидные препараты для предотвращения рецидива. Многие лекарственные препараты имеют побочные эффекты.
Местное лечение
Местная терапия играет лишь вспомогательную роль при медикаментозном лечении. Во время лечения пузырчатки слизистой полости рта в качестве местной терапии желательно выполнять следующие рекомендации:
- своевременно проводить санацию полости рта;
- перед и после приема еды полоскать пораженную слизистую полость рта дезинфицирующими и дезодорирующими средствами, антибактериальными растворами на основе ромашки и зверобоя;
- пузырьки можно обрабатывать соком алоэ, настойкой подорожника, календулы и чистотела;
- прикладывать примочки из отвара ромашки;
- сок листьев крапивы прикладывать к поврежденным покровам;
- исключить из рациона острую и соленую пищу.
Местное лечение и народные средства помогут лишь на время уменьшить симптоматику заболевания и уменьшить болевые ощущения, но не вылечат болезнь.
Клинические проявления
Пузырчатка имеет 4 формы:
- обыкновенная, или вульгарная;
- вегетирующая;
- листовидная (в том числе так называемая бразильская);
- себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).
Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.
Пузырчатка обыкновенная
Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.
У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.
Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.
Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.
Вульгарная пузырчатка
Пузырчатка в полости рта
Вегетирующая пузырчатка
Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.
Вегетирующая пузырчатка
Листовидная пузырчатка
Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.
Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.
Листовидная пузырчатка
Себорейная пузырчатка
Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.
На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.
Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.
Пузырчатка себорейная
Неакантолитическая пузырчатка
В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.
При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.
Симптомы
У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.
Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.
Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:
- область рядом с зевом
- боковые поверхности языка
- мягкое и твердое небо
- слизистая под языком
- слизистая десен
- внутренняя поверхность обеих губ
Симптомы поражения слизистых оболочек
- Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
- Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
- На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
- Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
- Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
- Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
- Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений
Симптомы поражения кожных покровов
- Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
- Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
- После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
- В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
- Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями
Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента
Что лежит в основе заболевания
Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.
Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.
Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.
При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.
Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.
Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)
При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.
Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.
Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.
Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.
В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.
Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.
Буллезный пемфигоид:
Гистологическая картина пемфигоида:
Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.
Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.
При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).
Десквамативный гингивит:
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.
При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.
Осложнения
Вызванная энтеровирусами или вирусами Коксаки, вирусная пузырчатка может осложниться такими тяжелыми состояниями, как:
- пневмония;
- энцефалит;
- менингит;
- миокардит – воспаление ткани сердечной мышцы. Оно возникает, в основном, при Коксаки-поражениях. Связано это с тем, что в структуре вируса и в миокарде есть сходный участок. Иммунная система, начиная атаковать микроб, обнаруживает, что подобный локус есть и в структуре клеток сердечной мышцы. Принимая его за вирус, иммунитет атакует и сердце;
- вирусная пузырчатка при беременности, развиваясь в первом триместре, может вызвать самопроизвольный аборт или такие пороки развития плода, которые могут быть несовместимы с жизнью.
Энтеровирусная инфекция обычно протекает легко, но в некоторых случаях ее осложнения могут стать причиной летального исхода.
Формы вирусной пузырчатки
Различают определённые формы развития вирусной пузырчатки у детей, которые могут сопровождаться различными симптомами и требуют соблюдения определённых особенностей при лечении.
Вульгарная пузырчатка
Данная форма вирусной пузырчатки проявляться чаще всего волдырями, которые при повреждении может образовывать язвы.
Наблюдается у детей в следующих местах локализации, таких как руки (особенно область подмышек), живот, слизистые оболочки, лицо, бёдра.
Такая форма вирусной пузырчатки имеет следующие особенности:
Волдыри имеют крупные размеры и могут при совокупности занимать большие площади поражения эпидермиса;- Пузыри быстро повреждаться и образуют ранки, которые постепенно преобразуются в корки и вызывают чувство зуда;
- Очень часто раны плохо затягиваются и могут воспаляться. В результате чего появляется отечность кожи и выделяется сукровица;
- Поражает ротовую полость, в результате чего ребенок не может нормально употреблять пищу;
- При надавливании на волдырь могут возникать сильные боли и жжение.
При образовании такой формы заболевания у детей наблюдаются следующие неприятные симптомы:
- Появление волдырей;
- Зуд, в результате чего образуются раны;
- Ощущение жажды;
- Повышение температуры тела;
- Образование могут иметь специфический запах;
- Кашель;
- Насморк;
- Боль в горле.
Отсутствие своевременного лечения такой формы вирусной пузырчатки может приводить к тому, что большая часть тела покрывается коркой, которая постоянно кровоточит и чешется. В результате чего в повреждение заносится инфекция и образуется воспалительный процесс.
Себорейная пузырчатка
Одна из тяжелых форм вирусной пузырчатки, которая чаще всего локализуется в волосистой части тела у детей и сопровождается большим количеством симптомов.
Себорейная вирусная пузырчатка имеет следующие особенности:
Появляется в виде пузырей в области роста волос;- Имеет свойство быстро распространяться по всему телу;
- Пузыри быстро повреждаются и образуют корки, которые чаще всего кровоточат;
- Ранки, которые имеются под коркой, могут длительное время выделять прозрачную жидкость и беспокоить ребенка.
Симптомы себорейной вирусной пузырчатки следующие:
- Повышение температуры тела;
- Зуд в области роста волос;
- Повышенная потливость;
- Отсутствие аппетита;
- Беспокойность;
- Кашель.
Такая форма пузырчатки сложно поддаётся лечению у детей, так как сложно производить обрабатывание пузырьков в области роста волос, чтобы не повредить сам волдырь. В результате чего у детей наблюдается чувство зуда и расчесывание пузырей.
Листовидная пузырчатка
Относится к форме вирусной пузырчатки, которая возникает в редких случаях. Проявляться большим количеством мелких пузырьков, которые быстро повреждаются и образуют сплошную рану. Чаще всего образуется на лице и животе у детей.
Листовидная форма вирусной пузырчатки имеет следующие особенности:
- Образовываться может практически в любой области тела;
- Распространяется только на слои эпидермиса, при этом слизистые оболочки не заражаются;
- Чаще всего передаётся с помощью прикосновения и неправильной гигиены рук;
- Корки, которые покрывают рану, могут отслаиваться и трескаться, в результате чего появляется выделение крови;
- Повреждаются только верхние слои эпидермы.
Листовидная вирусная пузырчатка проявляться следующими симптомами:
Появление пузырей мелкого размера;- Повышение температуры тела у детей;
- Образование на месте волдыря раны;
- Сухость и шелушение кожи у детей;
- Наличие специфического запаха.
При таком виде вирусной пузырчатки очень часто наблюдается выделение гнойного типа из ранки, могут образовываться болезненные ощущения при прикосновении к повреждённому месту.
Вегетирующая пузырчатка
Данный вид вирусной пузырчатки может проявлять себя как обычная, постепенно переходя в другую форму. Чаще всего начинает свое проявление в ротовой полости и постепенно переходит в другие участки тела.
Такая форма имеет следующие особенности:
- Очень часто места образования это подмышки, паховая зона и за ушами;
- После повреждения пузыря появляется гнойная эрозия, которая имеет специфический запах;
- Пузыри имеют свойство сливаться в один очаг и образовывать рану с гнойными выделениями;
- Может длиться такая форма вирусной пузырчатки длительное время, периодически исчезая и проявляясь снова.
Вегетирующая вирусная пузырчатка имеет следующие симптомы:
Появление зуда у детей;- Резкое повышение и снижение температуры тела;
- Головная боль;
- Отсутствие аппетита;
- Наибольшее количество пузырьков появляется в складках кожи;
- Очаги поражения чаще всего появляются в определённом месте и медленно распространяются на здоровые участки.
Очень часто такая форма вирусной пузырчатки может переходить в другую при этом симптомы заболевания не исчезают, а только накапливаются.
Энтеровирусная пузырчатка
Многие специалисты не выделяют данную форму как отдельную, так как энтеровирусная пузырчатка объединяет в себе особенности и симптомы все форм заболевания. Появляется чаще всего у детей до 10 лет.
Имеет следующие особенности:
- Поражению подлежат ладони и стопы у детей;
- Поражает ротовую полость и может образовываться практически в любом участке тела;
- Пузыри образуют вытянутую форму и могут быть разного размера;
- При прикосновении к пузырькам появляется боль;
- Вокруг волдырей может появляться воспалённая черта красного цвета;
- При повреждении пузыря могут появляться гнойные выделения из раны.
Следует выделить такие симптомы у детей:
Чувство разбитости;- Повышенная температура;
- Зуд и жжение;
- Отсутствие аппетита;
- Головная боль;
- Нарушение сна;
- Вялость;
- Кашель.
Энтеровирусная форма вирусной пузырчатки является сложным видом заболевания и требует правильной диагностики заболевания. Практически невозможно самостоятельно определить заболевание, что очень часто приводит к осложнениям.
Существует еще одна форма пузырчатки это бразильская, однако такая форма не проявляется в европейском континенте и часто проходит в легкой форме, которая не требует лечения.
Классификация болезни и этапы ее течения
Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:
- Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
- Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
- Вегетирующую;
- Листовидную (эксфолиативную);
- Другие виды болезни.
Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.
Рисунок №1 Истинная пузырчатка
Рисунок №2. Пузырчатка
Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка
Вульгарная пузырчатка
На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.
На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:
- на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
- повышенное потоотделение;
- а также специфический гнилостный запах изо рта.
Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.
Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта
Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной
В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.
Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке
При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.
После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.
Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.
Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:
Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.
Себорейная пузырчатка
В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:
- появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
- «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.
В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.
Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки
Вегетирующая пузырчатка
Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.
В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.
Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области
Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.
Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме
Листовидная пузырчатка
Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:
- высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
- эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
- между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
- экссудат из трещин сочиться постоянно.
Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.
Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки
При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.
Другие формы пемфигуса
Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.
Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка
Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.
Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.
Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.
Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.
Растение пузырчатка средняя
Разновидность пузырчатки – пузырчатка средняя. В России встречается по всей территории. Вне России — в Скандинавии, Закавказье, Средней Азии, Японии, северо-восточном Китае, Северной Америке.
Многолетнее бескорневое водное растение. Имеются наземные формы. Побеги неодинаковые, слабоветвистые: одни, длиной 10-20 см, несут зеленые листья с узколинейными зубчатыми долями, другие бесцветные, погруженные в ил, нитевидные, 8-25 см длиной, с несколькими довольно крупными пузырьками и недоразвитыми листьями. Соцветие -2-6-цветковая кисть. Цветки зигоморфные, светло-желтые, с оранжевыми полосками на верхней губе, венчик 10-14 см длиной. Цветет в июне-июле, плодоносит в августе. Размножение в основном вегетативное. Крупных популяций не образует.
Растет в мочажинах и между кочками в болотах переходного типа, по краям верховых болот переходного типа, в ямах со стоячей водой.
Причины и пути заражения
Пузырчатка инфекционная гораздо чаще поражает детей с пониженным иммунитетом (например, после перенесенного заболевания). В первые десять лет жизни иммунная система человека находится в стадии формирования, поэтому и шансы заразиться в этом возрасте выше.
Особенное заболевание − пузырчатка, как передается, рассмотрим. Пути передачи − воздушно-капельный (кашель и чихание), контактно-бытовой (через пользование общими игрушками, посудой).
Существует также орально-фекальный путь, если элементарные правила гигиены не соблюдаются. Попавший к одним из этих путей вирус Коксаки, относящийся к энтеровирусам, и запускает симптомы заболевания.
Кроме инфекционной, ученые-медики выдвигают и другие причины развития патологии:
- нарушенные аутоиммунные процессы в организме, что проявляется в выработке антител к собственным клеткам и запуске реакции, поражающей кожу и слизистые;
- генетический фактор (поскольку исследования доказывают, что наследственная предрасположенность повышает вероятность заболеть пузырчаткой вирусной).
Какой врач лечит пузырчатку?
Лечением пузырчатки занимаются дерматологи и инфекционисты. С первыми признаками патологии часто обращаются к стоматологам, обнаружив высыпания во рту. Зубной врач, осмотрев пациента, должен направить его к профильному специалисту.
Особенности
У детей такое заболевание протекает гораздо легче, чем у взрослых. Постепенно пузыри подсыхают и разрываются. Обычно перед появлением образований и эрозий начинается сыпь, которая не проявляется зудом, но сопровождается повышенной температурой. Вирус с лёгкостью передаётся от больного ребёнка к здоровому через фекально-оральный путь. Основная причина заражения болезнью – несоблюдение правил личной гигиены и слишком слабый иммунитет ребёнка.
Диета
При появлении везикул в полости рта взрослому больному рекомендуется исключить из питания горячие, кислые и острые блюда, ограничить употребление продуктов, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию. Следует отказаться от курения и спиртного.
Лечение вирусной пузырчатки будет более эффективным, если отдать предпочтение свежим овощам, фруктам, жидким кашам-размазням и супам-пюре. Такой рацион ускорит восстановление слизистой и не причинит дополнительного вреда.
Прогнозы
Прогноз при пемфигусе считается условно-неблагоприятным. Даже если лечение было начато вовремя, грамотно и правильно назначены препараты, вероятность летального исхода это, к сожалению, не отменяет. Заболевание всегда при любой форме считается хроническим. До того как в лечении недуга начали использовать гормональные средства, в частности, глюкокортикостероиды, вероятность летального исхода при пузырчатке приближалась к 65%. Сейчас риск наступления таких неблагоприятных событий оценивается специалистами в 6,5-7%.
Без постоянной поддерживающей терапии примерно у 9% пациентов с таким диагнозом наступает стойкая ремиссия, то есть отсутствуют все признаки болезни. У остальных 91% больных без лечения наступает обострение, которое приводит к значительному ухудшению состояния, а следственно, увеличивает вероятность летального исхода.
Пузырчатка, вызванная вирусом Коксаки
Как предупредить развитие дерматита в паху у женщин
Паховая дерматофития – это форма поражения верхнего слоя эпидермиса в результате развития грибковой инфекции. Локализуется в области паха, но также может распространяться на наружные половые органы. При тяжелом течении патология…
- Прочее
- 3 минуты на чтение
<хедер >
Группа риска
Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.
Терапия
Лечение вирусной пузырчатки сугубо консервативное. Оно заключается в назначении медикаментов и определенных процедур. В терапии используются различные виды системных препаратов:
- противовирусные: «Виферон», «Циклоферон», «Лаферон»;
- подавляющие иммунитет. Они могут быть 2 видов: глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон») и цитостатики, подавляющие деление иммунных клеток («Азатиоприн», «Сандиммун», «Метотрексат»);
- жаропонижающие средства: «Ибупрофен», «Нимесил», «Мефенаминовая кислота», «Парацетамол». «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту для снижения температуры принимать нельзя, особенно детям до 10 лет;
- при зуде обязательны антигистаминные препараты: «Цетрин», «Фенистил», «Диазолин».
Местно, для обработки кожи, применяются антисептики («Хлоргексидин», «Мирамистин», «Метиленовый синий»), комбинированные препараты, включающие антисептики с анестетиками («Офлокаин», изготовленные в аптеке «болтушки» с местноанестезирующими лекарствами, антисептиками и витаминами). При вирусной пузырчатке ротовой полости назначаются противомикробно-местноанестезирующие препараты: «Фортеза», «Орасепт». Дополнительно можно снимать зуд с помощью примочек с соком крапивы, соком алоэ или маслом из листьев грецкого ореха.
В качестве процедур применяются такие, суть которых заключается в очистке крови. Это:
- гемосорбция, когда кровь очищается с помощью угольного фильтра;
- плазмаферез – удаление некоторого количества жидкой части крови с ее заменой растворами, сходными с ней по физико-химическим свойствам, но свободных от микробов, антител и иммунных комплексов.
Чтобы попадающие в пищу вещества не травмировали пораженную вирусной пузырчаткой слизистую оболочку, нужно соблюдать диету. Она заключается в исключении острых, кислых продуктов. Соки пить можно, но некислые и те, которые не вызывают аллергии. Супы, каши, макароны или другие блюда нужно есть не горячими, а комнатной температуры, чтобы не усиливать болевой синдром.
Кушать нужно чаще, но при этом брать маленькие порции. Показан прием холодных продуктов: мороженого, фруктового льда или других, если на них нет аллергии. Если нужно лечить грудного ребенка, на время заболевания лучше всего полностью к грудному вскармливанию, чтобы обеспечивать энергетические потребности ребенка и не травмировать его слизистую. Отказываться от кормления нельзя. Если ребенок не может кушать, необходимо обратиться в инфекционную больницу и не отказываться от госпитализации. Тогда на некоторое время, пока не сойдут сыпные элементы вирусной пузырчатки, малышу смогут установить зонд в желудок и производить кормление с его помощью.
- http://dentazone.ru/rot/puzyrchatka.html
- https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/puzyrchatka.html
- http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html
- https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/vulgarnaya-puzyrchatka.html
- https://stomat.org/proyavleniya-puzyrnyh-dermatozov-v-polosti-rta.html
- https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/virusnaya-puzyrchatka.html
- https://dermgid.com/drugie-zabolevaniya/virusnaja-puzyrchatka-u-detej.html
- https://MyKozha.ru/bolezni/puzyrchatka.html
- https://kvetok.ru/rasteniya-dlya-akvariuma-i-vodoemov/puzyrchatka-obyknovennaya-2
- https://DeteyLechenie.ru/infektsionnye-zabolevaniya/virusnaya-puzyrchatka-u-detej.html
- https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/puzyrchatka/
- https://LechenieDetej.ru/kozha-volosy-nogti/virusnaya-puzyrchatka.html
- https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/puzyrchatka/virusnaya.html
- https://o-krohe.ru/bolezni-rebenka/puzyrchatka/
- https://dermatologia.ru/prochee/vulgarnaya-puzyrchatka/