Пальценосовая проба в норме, положительная с интенцией, атаксия и симптом узды

Выполнение исследования

Методика взятия этой пробы достаточно проста. Невропатолог попросит пациента, сидя или стоя, выполнить два действия:

1. Соткрытыми глазами поднести указательный палец любой руки к кончику своего носа. Скорее всего, это будет довольно просто сделать и не составит особого труда.
2. Теперь нужно проделать то же самое, но уже с закрытыми глазами. И вот для некоторых, это становится настоящей трудностью.

Если не получилось найти точку соприкосновения между пальцем и носом, то это говорит о некоторых проблемах со здоровьем.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

• диффузные патологии соединительной ткани;
• криоглобулинемии;
• авитаминоз;
• васкулиты;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
• заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
• болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
• генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса — демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Пальце-пальцевая проба

Сидящий перед врачом испытуемый держит руки на своих коленях. Врач держит руки над руками испытуемого, указательные пальцы врача выставлены вперед. Испытуемый, поднимая с колен руки, с открытыми глазами старается дотронуться своими указательными пальцами указательных пальцев врача. Затем это же движение испытуемый выполняет с закрытыми глазами. В норме промахивания не бывает, а при патологии одного из лабиринтов испытуемый будет обеими руками промахиваться в сторону медленного компонента нистагма. При патологии в задней черепной ямке наблюдается промахивание только одной рукой, соответствующей стороне очага поражения.

Диагностика

Вероятными ранними критериями ПНП являются начало после 40-летнего возраста, прогрессирующий характер, парез горизонтального взора, выраженная постуральная неустойчивость с эпизодами падений. Постановка достоверного диагноза возможна при наличии гистологически подтверждённых патогномоничных для ПНП изменений в тканях мозга. Перечень необходимых диагностических исследований включает:

• Осмотр невролога . В неврологическом статусе ведущим синдромом является симметричная олигобрадикинезия. Наблюдается гипомимия, ретроколлис (патологическая установка шеи), парез вертикального взора, симптомы орального автоматизма, повышение сухожильных рефлексов. Выражена постуральная неустойчивость.
• Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром, нейропсихологом с использованием специальных тестов, заданий (шкалы MMSE, MоCА, теста рисования часов). Требуется для оценки наличия и степени выраженности когнитивного снижения. Надъядерный паралич проявляется замедленным мышлением, быстрой истощаемостью, умеренной выраженностью интеллектуальных нарушений.
• МРТ головного мозга . Выявляет расширение III желудочка, атрофические изменения среднего мозга, базальных ганглиев, премоторных зон лобной коры и височных областей. Позволяет исключить внутримозговую опухоль, энцефалит, рассеянный склероз, инсульт.
• Оценку церебральной гемодинамики. Данные о кровоснабжении мозга могут быть получены путём дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ сосудов. Необходимы для исключения дисциркуляторной энцефалопатии, сосудистого паркинсонизма, сосудистой деменции.

Дифференциальная диагностика осуществляется с болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом травматической, инфекционной, токсической, сосудистой этиологии, деменциями альцгеймеровского типа, поздней формой нейроакантоцитоза. От классической болезни Паркинсона надъядерный паралич отличается симметричностью паркинсонизма с момента его появления, быстрым развитием когнитивных расстройств, офтальмоплегией, ретроколлисом, выраженной атаксией, малым эффектом дофаминергической терапии. Достоверно дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от прочих таупатий можно по особенностям патоморфологических изменений.

Очаговые неврологические симптомы

Очаговые неврологические симптомы проявляются возникновением следующих нарушений: двигательных (парезы, параличи); речевых (афазия, дизартрия); чувствительных (гипестезия); координаторных (атаксия, абазия, астазия); зрительных (амавроз, гемианопсии, скотомы); высших психических функций и памяти (фиксационная или транзиторная глобальная амнезия, дезориентированность во времени).

Для выявления очаговой неврологической симптоматики на догоспитальном этапе необходимо, прежде всего, использовать алгоритм FAST-теста, а при невозможности его проведения или получении неубедительных результатов обязательно дополнять оценкой других составляющих неврологического статуса.

FAST-тест состоит из четырех элементов.

• Face (лицо) — просят пациента улыбнуться или показать зубы. При инсульте происходит заметная асимметрия лица — угол рта с одной стороны опущен.
• Arm (рука) — просят пациента поднять и удерживать обе руки на 90° в положении сидя и на 45° в положении лежа. При инсульте одна из рук опускается.
• Speech (речь) — просят пациента сказать простую фразу. При инсульте не получается четко выговорить слова, либо речь отсутствует.
• Time (время) — чем раньше будет оказана помощь, тем больше шансов на восстановление.

Фундаментом для постановки правильного диагноза ОНМК является последовательное изучение неврологического статуса.

Речевые нарушения: дизартрия — расстройство артикуляции, при котором пациент нечетко произносит слова. При этом у человека возникает ощущение, что у него как бы «каша во рту».

Афазия — нарушение, при котором утрачивается возможность пользоваться словами для общения с окружающими при сохраненной функции артикуляционного аппарата и слуха. Наиболее часто встречаются сенсорная (непонимание обращенной речи), моторная (невозможность говорить при сохраненном понимании обращенной речи) и сенсомоторная афазия (непонимание обращенной речи и невозможность говорить).

Из зрительных нарушений при инсульте возможно появление различных видов гемианопсии. Гемианопсия — это частичное выпадение одной половины поля зрения. Иногда (при поражении затылочной доли) гемианопсия может быть единственным симптомом ОНМК.

Ориентировочно гемианопсию можно подтвердить пробой с делением полотенца. Врач располагается напротив больного и горизонтально натягивает полотенце (бинт) длиной около 80 см двумя руками. Больной фиксирует свой взгляд в одной точке и показывает, где он видит середину полотенца. На стороне гемианопсии остается более длинный конец полотенца.

Зрачки: обращают внимание на ширину и симметричность зрачков, их реакцию на свет. Разная величина зрачков (анизокория) является грозным симптомом, возникающим, как правило, при поражении ствола головного мозга.

Глазодвигательные нарушения: оценивают положение глазных яблок и объем их движений. Просят больного следить глазами, не поворачивая голову, за движущимся в горизонтальной и вертикальной плоскости предметом.

При инсульте могут наблюдаться следующие глазодвигательные нарушения: парез взора — ограничение объема движения глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости; девиация глазных яблок — насильственный поворот глазных яблок в сторону; нистагм — непроизвольные ритмичные, колебательные движения глаз; диплопия — двоение видимых предметов.

Симметричность лица: обращают внимание на симметричность лобных складок, глазных щелей, носогубных складок, углов рта. Просят пациента наморщить лоб, нахмурить брови, зажмурить глаза, показать зубы (улыбнуться).

Возможны два варианта пареза мимических мышц — центральный и периферический. При ОНМК развивается центральный парез на стороне, противоположной очагу, при котором поражается только нижняя группа мышц. При этом наблюдается только сглаженность носогубной складки и опущение угла рта (у пациентов с нарушенным сознанием щека «парусит»).

В случае периферического пареза поражаются верхняя и нижняя группы мышц. При этом кроме сглаженности носогубной складки и опущения угла рта наблюдаются сглаженность складок лба, неполное смыкание век (лагофтальм), глазное яблоко отходит кверху (феномен Белла), возможно слезотечение.

Если у пациента имеется периферический парез мимических мышц и отсутствует другая неврологическая симптоматика (гемипарез), то более вероятен диагноз нейропатия лицевого нерва, а не инсульт.

Девиация языка: просят пациента показать язык. Обращают внимание на отклонения его от средней линии (девиация языка). При инсультах может происходить отклонение языка в сторону противоположную очагу.

Глотание и фонация: при поражении ствола головного мозга может возникнуть так называемый бульбарный синдром, который включает в себя: расстройство глотания (дисфагия); утрату звучности голоса (афония); носовой оттенок голоса (назолалия); нарушение членораздельности произношения звуков (дизартрия).

Двигательные нарушения (парезы): пробы на скрытый парез проводятся при выключении контроля зрения. Верхняя проба Барре — просят больного вытянуть вперед руки ладонями и с закрытыми глазами удерживать их 10 секунд. Конечность на стороне пареза опускается или сгибается в суставах, а кисть начинает поворачиваться ладонью вниз (переходит в положение пронации).

Нижняя проба Барре — пациента, лежащего на спине, просят поднять обе ноги на 30 градусов и удержать их в таком состоянии в течение 5 секунд. Нога на стороне пареза начнет опускаться. Необходимо отличать слабость одной ноги от общей слабости и неспособности удерживать ноги в принципе.

У пациентов с нарушенным сознанием парез можно выявить следующим образом: поднять руки над постелью и одновременно отпустить. Паретичная рука падает резче, чем здоровая.

Необходимо обратить внимание на форму бедер и положение стоп: на стороне пареза бедро кажется более распластанным, а стопа ротирована кнаружи больше, чем на здоровой стороне. Если поднять ноги за стопы, то паретичная нога прогибается в коленном суставе сильнее, чем здоровая.

Патологические рефлексы: для диагностики ОНМК на догоспитальном этапе достаточно проверить наиболее часто встречающийся рефлекс Бабинского. Он проявляется медленным разгибанием большого пальца стопы с веерообразным расхождением остальных пальцев, иногда со сгибанием ноги в голеностопном, коленном, тазобедренном суставах, в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы.

Нарушения чувствительности: на догоспитальном этапе достаточно оценить болевую чувствительность. Для этого наносят уколы на симметричные участки тела справа и слева, выясняя, одинаково или нет их ощущает пациент.

Уколы не должны быть слишком частыми и сильными, нужно стараться наносить их с одинаковой силой. При ОНМК чаще всего встречается гемигипестезия (снижение чувствительности в одной половине тела).

Нарушения координации: расстройство координации произвольных движений при сохраненной мышечной силе носит название атаксия.

Атаксию исследуют с помощью координационных проб (например, пальценосовой), при выполнении которых можно выявить мимопопадание и интенционный тремор (дрожание руки при приближении к цели). Также возможна походка на широком основании (широко расставив ноги), замедленная скандированная (разорванная на слоги) речь.

Разновидности

В зависимости от механизма повреждения нервов мышц нижних и верхних конечностей, полиневропатия делится на:

• демиелинизирующую – развитие происходит на фоне распада миелина, специфического вещества, которое окутывает нервы и обеспечивает быструю передачу импульса. Данный тип характеризуется наиболее благоприятным прогнозом, при условии своевременного обращения к врачу и эффективного лечения;
• аксональную – заболевание развивается на фоне поражения аксона, который является стержнем нерва, питающим его. Протекание такого типа недуга более тяжёлое. Лечение — успешное, но длительное;
• нейропатическую – формируется заболевание за счёт патологического воздействия на тела нервных клеток.

По нарушению той или иной функции нерва, полиневропатия бывает:

• сенсорной – из-за болезнетворного процесса нарушается чувствительность нервов. Внешне это проявляется чувством жжения и онемения конечностей;
• моторной – наблюдаются признаки поражения двигательных волокон. Симптомом является мышечная слабость;
• сенсорно-моторной – проявляются симптомы двух вышеуказанных форм;
• вегетативной – при этом выражаются повреждения нервов, отвечающих за обеспечение нормального функционирования внутренних органов и систем. Признаками, по которым это можно выявить, являются повышенное потоотделение, учащённый ритм сердца и запоры;
• смешанной – присутствуют признаки поражения всех видов нервов.

Разновидности полиневропатии

По этиологии данная воспалительная болезнь делится на следующие типы:

• идиопатическую – причины её проявления до конца не известны, но не исключаются нарушения иммунной системы;
• наследственную;
• диабетическую – развивается на фоне осложнённого протекания сахарного диабета;
• дисметаболическую – как следствие нарушения метаболизма;
• токсическую – возникает на фоне отравлений химическими веществами;
• постинфекционную – выражается по причине заболевания человеком ВИЧ-инфекцией или дифтерией;
• паранеопластической – развитие происходит параллельно онкологической болезни;
• системной – возникает при протекании системных расстройств соединительной ткани.

Диагностические мероприятия

Важным этапом в установлении диагноза является обнаружение причины, которая привела к появлению полиневропатии. Этого удаётся достичь следующими мероприятиями:

• сбором подробной информации о протекании заболевания. Это необходимо для того, чтобы выявить предрасполагающий фактор. Например, при наследственной или диабетической форме расстройства, симптомы развиваются довольно медленно;
• неврологическим осмотром, при помощи которого удаётся определить место локализации неприятных признаков в виде жжения или онемения;
• анализом крови, благодаря которому удаётся обнаружить наличие химических элементов, а также установить уровень сахара, мочевины и креатинина;
• электронейромиографии – это такая методика, которая позволяет оценить скорость прохождения импульса по нервам нижних и верхних конечностей;
• биопсии нервов – осуществляется для микроскопического изучения небольшой частички нерва;
• дополнительными консультациями таких специалистов, как терапевт и эндокринолог, в случаях появления такого заболевания у беременных – акушера-гинеколога. Если пациентом является ребёнок, нужно провести дополнительный осмотр у педиатра.

Электронейромиография

После получения всех результатов анализов, специалист назначает наиболее эффективную тактику лечения воспалительного процесса верхних и нижних конечностей.

Причины ПНП

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Испытание устойчивости в позе Ромберга

Испытуемый стоит, плотно сомкнув носки и пятки, обе руки вытянуты вперед, пальцы растопырены, глаза сначала открыты, затем закрыты. При выключении зрительного контроля определения положения тела в пространстве перераздраженный лабиринт будет направлять неодинаковые импульсы к скелетной мускулатуре, и это приводит к характерным изменениям положения тела.

В случае перераздражения правого лабиринта руки испытуемого и его туловище будут отклоняться влево, он может занять позу “дискобола”.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

• мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
• атрофия (истончение) мышц;
• снижение мышечного тонуса;
• гипестезия (понижение чувствительности кожи);
• шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
• гипогидроз (сухость кожи);
• головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Осложнения

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии. Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Лечение

При наследственной полиневропатии лечение направлено лишь на ликвидацию неприятных признаков, а в случаях диабетической, алкогольной или лекарственной – на снижение проявления симптомов и замедление развития процесса. Комплексное лечение полиневропатии включает в себя:

• назначение лекарственных препаратов. В зависимости от причины, это могут быть – глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, обезболивающие и снижающие уровень сахара в крови медикаменты;
• осуществление пересадки почки при дисметаболическом типе расстройства;
• ограничение контакта с токсинами;
• хирургическое вмешательство для удаления злокачественных новообразований;
• приём антибиотиков для устранения воспалительных или инфекционных процессов организма;
• инъекции витаминов группы В;
• ношение ортезов для поддержки нижних или верхних конечностей при сильной слабости.

Искусственная нагрузка на лабиринт. Калорическая проба

Принцип калорической пробы основан на физическом свойстве молекул жидкости перемещаться или вниз под влиянием согревания или охлаждения данной жидкости. Например, при исследовании латерального полукружного канала необходимо придать голове испытуемого такое положение, чтобы ампула этого канала была у по отношению к гладкому концу канала. В этом случае молекулы эндолимфы будут подниматься кверху и отклонять прозрачный купол в сторону преддверия (при согревании эндолимфы) или опускаться в сторону гладкого конца полукружного канала и отклонять прозрачный купол также к гладкому концу полукружного канала (при охлаждении эндолимфы).

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Общие сведения

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках. Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения. Манифестация клинической симптоматики приходится на возрастной период от 55 до 70 лет, с возрастом вероятность развития заболевания увеличивается. Лица мужского пола в большей степени подвержены болезни по сравнению с женщинами.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Вращательная проба

Эта проба вызывает более резкую нагрузку на лабиринт. На специальном кресле с ручным или электрическим приводом вращают испытуемого с такой скоростью, чтобы кресло сделало 10 оборотов в течение 20 с. Затем резко останавливают кресло, что влечет за собой толчок эндолимфы в одном лабиринте в сторону преддверия, в другом — от преддверия к гладкому концу канала.

Регистрируются “поствращательный” нистагм, который характеризуется направлением (вправо, влево), степенью (I—III), скоростью (быстрый, медленный), амплитудой (мелко-, средне- и крупноразмашистый), временем, в течение которого он наблюдается, а также отклонение туловища, вегетативные реакции, которые сопровождают нистагм.

Исследуемый сидит в стуле с поручнями, голова наклонена книзу на 30° так, чтобы латеральные полукружные каналы с обеих сторон находились в плоскости вращения. Кресло начинают вращать справа налево. В начале движения эндолимфа в правом канале “оттекает” из ампулы и увлекает за собой прозрачный купол, также отклонив его в сторону гладкого конца латерального полукружного канала. Фиксируемый в этот момент нистагм направлен в сторону левого уха, так как в левом ухе толчок эндолимфы направлен к ампуле, а в правом — от ампулы. По законам, сформулированным Эвальдом (1892), следует, что быстрый компонент нистагма бывает направлен в ту сторону, где эндолимфа движется к преддверию (ампулофугально).

Отток эндолимфы от преддверия вызывает нистагм в противоположную сторону (ампулопетально). Если после 10 равномерных вращений кресла резко остановить его движение и попросить исследуемого выпрямиться и наблюдать за указательным пальцем врача, то можно видеть подергивание глазных яблок вправо. Это происходит потому, что эндолимфа в правом лабиринте, набрав скорость движения после остановки кресла, по инерции будет продолжать движение в правом ухе в сторону ампулы, а в левом ухе — от ампулы. Наблюдаются суммирование реакций, поствращательный нистагм вправо.

Результаты пробы

Поводом для беспокойств служит тот факт, что пациент не может провести рукой ровную линию от пальца до носа. Вместо спокойного попадания в цель, человек начинает дрожать, движения становятся колебательными либо перед самим кончиком носа – рука резко останавливается. В результате, палец попадает в щеку, глаза, лоб или, вообще, мимо лица.

Результаты пальценосовой пробы могут быть следующие:

1. Норма. Состояние пациента в норме, если он спокойно может дотронуться до кончика носа с закрытыми глазами.
2. Атаксия. Совершается множество бесполезных движений и размахиваний, не приводящих к хорошему результату, но ведущих к промахиванию мимо носа.
3. Интенция. По мере приближения пальца к носу, рука самопроизвольно начинает дрожать всё больше и больше.
4. Симптом узды. Почти находясь у цели, палец неожиданно приостанавливается. В этот момент, мозг пытается определить место нахождения руки по отношению к носу и сориентироваться, куда давать направление дальше. Поняв, что делать, мозг подаёт сигналы и палец опять движется к пункту назначения.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Исследование походки

В силу тех же причин изменяется походка испытуемого. В пустом помещении испытуемый с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками должен пройти по прямой линии. В случае перераздражения правого лабиринта больной отклоняется влево.

Фланговая походка

С закрытыми глазами испытуемый двигается в стороны, постепенно приставляя одну ногу к другой. При поражении лабиринта фланговая походка не нарушается, тогда как при поражении мозжечка она бывает невыполнима в сторону очага поражения.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрасте 10-16 лет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрасте 20-24 и 70-74 года. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС — мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

• дистальные парезы в нижних конечностях;
• выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
• снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции — повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.