Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение

Краткое описание

Американец полагал, что в основе заболевания лежит опухоль гипофиза, а советский ученый настаивал на том, что причина кроется в гипоталамусе. Время рассудило врачей — правы оказались оба.

Гиперкортицизм (Болезнь Иценко-Кушинга) — это нейроэндокринное заболевание, одно из тяжелейших в своем роде. Его первопричина — проблемы с регуляцией в области гипофиза, гипоталамуса и надпочечниковой системы. В результате этих нарушений начинают в избытке вырабатываться кортикостероиды — гормоны надпочечников. Группа риска — женщины 25-40 лет.

Отличие от синдрома

Кроме болезни, различают синдром Иценко-Кушинга. Синдром — более широкое понятие, включающее в себя множество заболеваний, связанных с гиперкортизолизмом. В частности:

• болезнь Иценко-Кушинга;
• кортиколиберин-эктопированный синдром (АКТГ);
• опухоли коры надпочечников (медикаментозные и ятрогенные — аденома, аденоматоз, аденокарцинома).

Причины возникновения

Гипофиз в усиленном режиме начинает вырабатывать адренокортикотропные гормоны — это и есть основная причина синдрома. «Генераторами» в данном случае выступают микроаденома гипофиза (обычно доброкачественная) либо эктопированная кортикотропинома — медленно развивающаяся опухоль. Последнее образование имеет злокачественную природу и может наблюдаться в яичках, бронхах и яичниках.

Симптомы

90% пациентов страдают ожирением различных степеней. Отличительная черта — распределение жировых отложений, диспластика. Жир концентрируется в области груди, живота, шеи, спины и лица. В последнем случае лицо приобретает багрово-красный оттенок, становится луноподобным. На спине иногда образуется «климактерический горбик», а кожа тыльной стороны ладони — прозрачная, истончившаяся. Есть и другие симптомы:

• Атрофия мышц. Объем мышечной массы постепенно уменьшается, снижается сила мышц, падает тонус мускулатуры. Особенно четко это прослеживается в бедренных и ягодичных мышцах («скошенные ягодицы»), а также на передней брюшной стенке. Со временем могут проявиться грыжевые выпячивания.
• Поражения кожи. «Мраморный» вид кожи с выделением сосудистого рисунка, региональная потливость, сухость, шелушение. Могут появиться полосы растяжения (стрии) — фиолетового либо багрового цветов. Более редкое явление — гиперпигментация (светлые и темные пятна, распределенные по коже неравномерно).
• Кардиомиопатия — нарушение функционирования сердечной мышцы. Ритм сердца у таких больных сбит, наблюдается сердечная недостаточность. Это может привести к фатальному исходу.
• Нервные заболевания. Перенапряжение, необъяснимые перепады в настроении (от депрессии и заторможенности до стероидных психозов и необъяснимой эйфории). 10-20% больных страдают сахарным диабетом стероидного характера.

Диагностика

При диагностике недуга применяется ряд скрининговых тестов:

• Исследование мочи. Суточная экскреция кортизола.
• Дексаметазоновая проба (малая). Выявление кортизола в кровяной сыворотке поэтапно — до и после употребления дексаметазона.
• Дексаметазоновая проба (большая). Отличается от предыдущего способа лишь дозировкой препарата.
• МРТ (необходимо для вычисления аденомы гипофиза).
• МРТ (либо КТ) надпочечников.
• Позвоночная рентгенография. Благодаря ей можно диагностировать предполагаемые осложнения синдрома. В частности, выявляются компрессионные переломы.
• Биохимическое исследование. Необходимо для диагностики сахарного диабета (стероидного) и электролитных нарушений.

Костная система

Могут возникать переломы костей и всевозможные деформации, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Один из ведущих симптомов болезни в данном случае — остеопороз. Наблюдается снижение болевой чувствительности. У детей недуг приводит к дифференцировке скелета и задержке роста. Также имеют место:

• расширение влево границы сердца;
• тахикардия;
• шумы в сердце;
• артериальная гипертензия;
• электролитные нарушения;
• вторичный альдостеронизм;
• хронический пиелонефрит.

Важно понимать, что переломы костей и нарушения ОДА — лишь вершина айсберга. Изменения затрагивают весь организм — дыхательную систему, мочевыводящие пути, нервную и пищеварительную системы.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

• 
  Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
• Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
• В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание!Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

• Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
• Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
• Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
• Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
• Оптимальный режим труда и отдыха.
• Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Методы лечения болезни Кушинга

Лечение болезни Кушинга должно быть направлено на устранение основной симптоматики, нормализации показателей кортизола и АКТГ. Основными методами лечения является хирургическое вмешательство, лучевая и медикаментозная терапии. На выбор метода лечения будут влиять такие факторы: состояние больного, размер новообразования, стадия заболевания и наличие сопутствующих нарушений.

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия применяется как дополнительный метод, совместно с нейрохирургическим и лучевым лечением. Препараты могут назначаться комплексом перед хирургическим вмешательством для подготовки организма, или после операции в качестве поддерживающей терапии, а также для подавления выработки АКТГ и блокировки синтеза кортикостероидов.

Низорал

Для блокировки синтеза стероидов применяют:

1. Мамонит – противоопухолевое средство. Применяется для угнетения синтеза кортизола. Во время приема препарата необходим постоянный контроль показателей кортизола в крови для урегулирования дозировки. Средняя суточная доза – 750 мг препарата.
2. Ориметен – противоопухолевое средство. Снижает скорость синтеза кортикостероидов. Средняя суточная доза препарата – 750 мг. Длительность лечения определяется индивидуально. Цена 400-450 руб. в зависимости от региона.
3. Низорал – противогрибковое средство. Суточная доза препарата – 400-600 мг. Применяется по 1 таблетке 2-3 раза в день. Длительность лечения варьирует от недели до нескольких месяцев. Средняя цена в аптеках за упаковку – 700-800 руб.
4. Мимотан – средство, подавляющее выделение кортикостероидов. Применяется при опухолях коры надпочечников. На начальном этапе лечения назначают 2-3 мг вещества в сутки. Спустя 3 дня дозировку увеличивают из расчета 0,1 г на 1 кг веса. Суточная доза разделяется на 3 приема. Средняя стоимость в аптеках – 60500 руб.

Для блокировки синтеза АКТГ назначаются:

1. Парлодел – средство, подавляющее выработку АКТГ и способствующее восстановлению менструального цикла. Форма выпуска: таблетки. Препарат необходимо принимать 3 раза в день по 1,25 мг. Длительность лечения назначается индивидуально. Средняя стоимость 2500 руб.
2. Ципрогептадин выпускается в виде таблеток. Суточная доза препарата не должна превышать 32 мг. Применяется по 1 таблетке 3 раза в день. Длительность курса лечения определяется в зависимости от тяжести течения болезни. Средняя стоимость – 2400 руб.

Назначаются также препараты для устранения сопутствующих симптомов: остеопороза, повышенного артериального давления, пиелонефрита и психоэмоциональных нарушений.

Бивалос

Для лечения остеопороза назначают:

1. Кальцитонин – препарат, замедляющий разрушение костной ткани. Выпускается в виде ампул для инъекций или спрея. Вещество, предназначенное для внутривенного и внутримышечного введения. Суточная доза разделяется на 2-3 раза, рассчитывается в зависимости от веса пациента и составляет 5 МЕ на каждый кг. Продолжительность курса лечения от 2 недель до месяца. Цена препарата – 1200-2000 руб.
2. Бивалос выпускается в виде порошка для приготовления суспензии. Суточная доза препарата равна 2 г. Сухое вещество одного саше необходимо развести 1 стаканом воды. Рекомендовано употреблять перед сном. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций с дозировкой 500-1000 мг в сутки. Длительность лечения определяется индивидуально. Стоимость препарата 1800-2000 руб.

Для нормализации повышенного давления и устранения депрессивных состояний назначают резерпин. Необходимо принимать по 0,1 мг трижды в день. Длительность курса подбирается индивидуально. Рекомендовано проводить 3-4 курса в год для поддержания постоянного эффекта.

Народные методы

В качестве вспомогательного метода при лечении болезни Кушинга можно применить рецепты народной медицины. Травяные настои помогут улучшить аппетит, подавляемый препаратами во время терапии, а также нормализовать повышенное давление и функционирование надпочечников.

Сушеная медуница

Народные рецепты для нормализации работы надпочечников:

1. Соединить по 2 ст. л. травяных смесей пикульника, крапивы, спорыша и хвоща полевого. Залить сухую массу 500 мл кипятка и прокипятить в течение 15 мин на слабом огне. Употреблять по 200 мл травяного настоя 2 раза в день после еды.
2. Соединить по 1 ч. л. сушеной медуницы, листков калины и черной смородины. Залить смесь кипятком и настоять в темном месте в течение часа. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день после еды.
3. 40 г сушеной медуницы залить 500 мл кипятка и дать настояться в течение 2 часов. Принимать по 150 мл настоя 3 раза в день.
4. 30 г сушеных измельченных корневищ аира залить 400 мл воды и подержать на слабом огне в течение 15-20 мин, не доводя до кипения. Полученный раствор настоять в течение часа и принимать по 1 ч. л. 2 раза в день.

Для нормализации артериального давления применяются настои:

1. Тысячелистник, чистотел и ромашку соединить в равных количествах. 1 ст. л. сухой смеси залить 2 стаканами кипятка. Дать отвару настояться около 1 часа. Процедить и принимать по половине стакана дважды в день.
2. Соединить в равных количествах (по 1 ст. л.) засушенные травяные смеси: пустырник, почечный чай, ягоды шиповника, ромашку и мяту. 1 ст. ложку получившейся смеси залить стаканом кипятка и настоять под крышкой около получаса. Принимать по 50 мл отвара трижды в день.

В качестве витаминного настоя можно применять отвар из боярышника, рябины, корня валерьяны и фенхеля. Взять по 1 ст. л. сухой смеси каждого растения и смешать в любой емкости. Залить 4 стаканами кипятка и настоять в течение получаса. Принимать по 70 мл настоя 3 раза в день.

Диеты

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин связаны с нарушением пищеварительной системы и обмена веществ) можно облегчить с помощью соблюдения правильного рациона питания. Диетотерапия необходима для урегулирования обмена веществ и является вынужденной мерой в борьбе со стероидным диабетом, гастритом, язвой и избыточным весом, которые зачастую сопутствуют течению болезни.

При остеопорозе происходит вымывание кальция из костных тканей, поэтому рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием витамина D, и отказаться от насыщенных жирных кислот – майонеза, маргарина и различных соусов. Основу рациона должны составлять яйца, кисломолочная продукция, сыр, разнообразные крупы, фрукты и овощи.

При язвенной болезни соблюдается диета, исключающая употребление жирных, копченых, соленых, острых и жареных блюд. Рекомендовано питаться часто и небольшими порциями. Основой рациона являются отварное мясо и рыба на пару, тушеные овощи, каши, цельнозерновой хлеб, легкие супы. Тот же принцип питания можно использовать для борьбы с ожирением и гастритом.

При стероидном диабете необходимо придерживаться диеты, которая позволяет контролировать уровень глюкозы в крови.

Принцип ее заключается в минимальном употреблении простых углеводов. В рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием белка, много овощей и фруктов. Стоит отказаться от сладких сдобных изделий, соленой, жареной, жирной пищи, газированных напитков и фруктов с высоким гликемическим индексом: винограда, бананов, инжира.

Прочие методы

К основным методам лечения болезни Кушинга относятся лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия включает гамма-терапию и протонное облучение гипофиза. Гамма-терапия заключается в облучении гипоталамо-гипофизарной области. Для этого применяется специальный гамма-аппарат, который эффективен при легкой и средней степени тяжести болезни.

Гамма-терапия

Эффект от терапии проявляется после 4-6 месяцев лечения и достигает максимума спустя 1-2 года. Выздоровление после облучения наступает в 65% случаев. Оказывает щадящее негативное влияние на организм. К недостаткам метода относятся длительность и медленное достижение оздоровительного эффекта.

Протонное облучение применяется при легкой и средней степени тяжести. Принцип метода заключается в облучении пучками заряженных частиц, действующих локально и не поражающих окружающие ткани. Процедура проводится однократно. Повторное облучение при необходимости осуществляется спустя полгода. Метод применяется в случае безрезультативного гамма-облучения.

К хирургическому лечению относятся транссфеноидальная аденомэктомия, адреналэктомия и деструкция надпочечников.

1. Транссфеноидальное удаление является наиболее оптимальным хирургическим методом, с помощью которого устраняют микроаденомы и незначительные аденомы гипофиза. Применятся для лечения средних и среднетяжелых степеней болезни. Выздоровление после успешной операции наступает в 90% случаев.
2. Адреналэктомия – операция по удалению надпочечников, бывает односторонней и двусторонней. При односторонней адреналэктомии удаляется один надпочечник. Операция не выступает самостоятельным методом лечения, и производится в комплексе с облучением гипофиза, так как после удаления надпочечника оставшаяся железа начинает функционировать активнее. Двустороння адренолэктомия – удаление двух надпочечников. Операция показана при тяжелой степени заболевания и осуществляется в 2 этапа, на каждом из которых удаляют по 1 железе. После операции пациентам необходима пожизненная заместительная терапия, которая заключается в приеме клюкортикоидов.
3. Деструкция надпочечников – удаление пораженного надпочечника путем введения контрастного вещества, разрушающего ее структуру. Метод применяется в комплексе с лучевой и медикаментозной терапией.

Теперь пойдем дальше.

Как определить?

Идём к врачу. Сначала к терапевту, дальше он даёт направление к эндокринологу. В свою очередь, эндокринолог назначает обследование:

• Анализы крови и мочи (общий и биохимия);
• МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга;
• МРТ и КТ (компьютерную томографию) органов брюшной полости;
• КТ органов грудной клетки;
• Гормональные тесты, специфические пробы крови на гормоны.

И затем, когда диагноз установится, назначается лечение.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Степени течения болезни Кушинга

Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:

• легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
• средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
• при тяжелой степени развиваются осложнения:
  • атрофия мышц;
  • гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
  • гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
  • тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.

Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:

• прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
• торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

• Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.

• Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.

• Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.

• Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).

• Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.

• К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).

• Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.

• Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.

• Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Этиология

 Гипоталамус, делится на три основные части, которые продуцируют гормоны, отвечающие за работу ЩЖ и других органов. В среднем из отделов вырабатываются гормоны, воздействующие на стабильную работу гипофиза.

Какие гормоны вырабатывает гипофиз? Ответ на этот вопрос вы можете узнать из статьи.

АКТГ способствует активизации работы парных желез (надпочечников), т.е. он ответственный за процесс метаболизма и защищает организм от негативного воздействия среды. Продуцирование данного стероидного гормона также находится в зависимости от функционирования гипоталамуса, который отвечает в организме за следующие процессы:

• половую функцию;
• полноценный сон;
• аппетит (его отсутствие или наличие);
• обучения;
• выработку урины и ее количество;
• эмоциональную стабильность;
• кровоснабжения;
• терморегуляцию.

При гормональном дисбалансе могут происходить различные нарушения, к примеру, Иценко-Кушинга (фото внизу).

Помимо болезни, также есть синдром Иценко-Кушинга. Их симптомы схожи, но этиология отличается. Синдром возникает при длительной терапии глюкокортикоидами, что приводит к их гиперпродукции. Болезнь – патологический процесс, развивающийся в гипофизарной системе и связанный с повышенным кортизола, выделяемого из коры надпочечников (гиперкортицизм).  Что касается эндокринных желез, то они «включаются» в патогенез немного позже.

Оба описанных отклонения наблюдаются чаще у женщин, чем у мужчин (примерно в 10 раз), основной возрастной период их развития – 25-40 лет.

При наличии у пациентов психических (депрессивных) расстройств или склонностью к алкоголизму, развивается пвсевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Код по МКБ-10

Расширенная классификация болезни по МКБ-10 имеет такой вид:

• E00-E90 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
  • E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
    • E24 Синдром Иценко–кушинга
      • Болезнь Иценко–Кушинга
      • Синдром Иценко–Кушинга

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет. 

Патогенез болезни Иценко — Кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

• эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
• цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
• грелин (нарушает углеводный обмен); [14]
• сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Устраняем «поломку»

Итак, как лечить такую неприятную штуку:

1. Если всё это состояние развилось из-за приёма гормональных лекарств, их постепенно отменяют, снижают дозу, заменяют аналогичными по действию препаратами. Почему постепенно: если резко взять и прекратить их приём, то может развиться адреналовый криз, и тогда придётся срочно вызывать скорую.
2. Назначают препараты, подавляющие выработку кортизола или АКТГ – адренокортикотропный гормон, который вырабатывается в гипофизе и подстегивает синтез надпочечниками кортизола.
3. Если вина в опухоли, то сначала назначают лучевую терапию, а потом делают операцию.
4. При злокачественной опухоли повторно проводят курсы лучевой терапии. Назначают подавляющие лекарства, а в сосуды, по которым кровь поступает в опухоли, вводят такие препараты, которые закупоривают просвет сосуда. Тогда питание опухоли прекращается.

Обычно прогноз при злокачественных опухолях не самый радужный: в 40% это летальный исход. Если опухоль доброкачественная, то после лечения у 80% все здоровые функции восстанавливаются.

Какая проводится дополнительная терапия:

• Лечение остеопороза – препараты кальция
• Лечение сердца – препараты калия, магния, плюс борьба с гипертонией.
• Лечение сахарного диабета – инсулин.
• Антидепрессанты.
• Иммуностимуляторы.
• Лечение народными средствами. Думаю, об этом стоит li>

Когда необходимо обратиться к врачу

В случае подозрений о наличии патологии нужно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностика и лечение болезни требует одновременного участия нескольких специалистов: эндокринолога, гинеколога, невролога. А в некоторых случаях гастроэнтеролога и кардиолога, так как заболевание характеризуется широким спектром нарушений.

Когда необходимо обратиться к врачу

Комплекс симптомов, требующих срочного визита к врачу эндокринологу:

• активный набор веса без видимых причин;
• мышечная слабость;
• раздражительность;
• сбой менструального цикла;
• повышение артериального давления;
• боль в позвоночнике.

После сбора анамнеза и осмотра, эндокринолог выдаст направления на анализы крови, определяющие гормональный фон организма. Показатели анализов будут влиять на дальнейшие действия специалистов в выборе основных и дополнительных методов диагностики.

Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга

Классификация БИК по степени тяжести: [5]

• лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
• средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
• тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

• торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
• прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
• циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

Предыдущие
Болезнь Гиршпрунга
Следующие
Болезнь Кавасаки

Диабетическая стопа

Гиперпаратиреоз

Несахарный диабет

Красная волчанка

Гирсутизм

Возможные осложнения

По статистике, при отсутствии лечения болезни Кушинга, смертность среди пациентов составляет около 40% в течении 5 лет.

Осложнения и прогноз заболевания будут зависеть от нескольких факторов:

• длительность болезни на момент обращения за медицинской помощью;
• тяжесть заболевания;
• возраст пациента;
• наличие сопутствующих нарушений.

Длительное и несвоевременное лечение может привести к необратимым изменениям в костной, сердечно-сосудистой, половой и нервной систем. Болезнь Кушинга у женщин – серьезное нарушение, так как имеет ряд сопутствующих симптомов, опасных для жизни. Важно своевременно начать комплексное лечение, которое станет залогом благоприятного исхода и отсутствия возможных осложнений.

Синдром Кушинга, симптомы у женщин: покажитесь!

Итак, рассмотрим симптомы:

• Изменения в анализах: высокий уровень глюкозы в крови и в моче. Это может спровоцировать сахарный диабет (кортизол мешает клеткам усваивать глюкозу).
• Постоянная слабость, усталость. Появляется бессонница, головные боли, настроение постоянно «скачет», женщина становится раздражительной, плаксивой и периодами то агрессивной, то вялой.
• Типичная внешность. При привычном питании и образе жизни быстро набирается вес. Причём откладывается жир в характерных местах: вокруг подбородка и на шее (так называемое лунообразное лицо), в верхней части спины и над ключицами (появляется «буйволиный горб»), и вообще в верхней части туловища – на груди, руках, животе. При этом ноги худеют, а мышцы слабеют и атрофируются.
• Портится кожа. Из-за быстрого набора веса появляются багровые растяжки (стрии). Сами кожные покровы становятся сухими, тонкими, бледными (мраморными). Непонятно откуда возникают гнойнички, ранки, которые очень долго не заживают. Волосы теряют цвет, блеск, силу, становятся тусклыми, ломкими, тонкими.
• Нарушается уровень женских половых гормонов. Как это сказывается? У женщин начинают расти волосы по мужскому типу (их много, они тёмные, жесткие и растут даже на лице). Из-за такого гормонального сбоя нарушается менструальный цикл, и месячные могут даже прекратиться совсем. Изменяются даже половые органы: они увеличиваются в размерах и либо теряют чувствительность, либо, наоборот, становятся излишне чувствительны.
• У детей замедляется рост, могут быть частые переломы, синяки.
• У взрослых со стороны костной системы развивается остеопороз, зубы рушатся, ногти ломаются и слоятся. Часто люди жалуются на ломоту в суставах, даже вне зависимости от изменений погоды.
• Сердечные дела. Путь от гипертонии к сердечной недостаточности, включая аритмию, одышку, стенокардию, увеличение сердца в размерах.
• Снижение иммунитета. Бесконечная череда простуд, которые легко подхватить и сложно вылечить.
• У мужчин начинаются проблемы с потенцией.

Синдром Кушинга, симптомы у женщин или болезнь – разница есть!

Наверняка вы слышали про болезнь с аналогичным названием – Иценко-Кушинга. В чем же отличие между болезнью и синдромом?

Вообще синдром – это комплекс связанных симптомов, которые появляются из-за конкретной причины. Причины синдрома Кушинга две: превышенный синтез гормона кортизола надпочечниками (чаще всего из-за опухоли) или длительный приём гормональных лекарств – глюкокортикоидов (медикаментозный синдром Кушинга). У такого синдрома есть второе название – первичный гиперкортицизм (АКТГ-независимый тип синдрома).

Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за вторичного гиперкортицизма (АКТГ-зависимый тип синдрома), т.е. когда надпочечники не могут нормально функционировать из-за нарушения в работе железы, которая их контролирует. А это гипофиз, который, в свою очередь, контролируется гипоталамусом.

И чаще всего такие нарушения вызывают опухоли или черепно-мозговые травмы, повреждение ЦНС (центральной нервной системы). У женщин работа гипофиза и гипоталамуса может также нарушиться в климакс, после родов, во время беременности.

То есть, помимо синдрома Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга проявляется еще многими расстройствами: со стороны нервной системы, почек, сердца, эндокринной системы, органов пищеварения.

А еще синдром Кушинга бывает циклическим, когда симптомы периодически появляются и спадают. Чтобы его диагностировать, нужно 3 раза зафиксировать в анализах всплеск кортизола и 2 раза – его падение до нормы. Поймать это сложно, поэтом диагностика циклического синдрома Кушинга производится нечасто.

Вот такая вот краткая сводка по различиям.

Причины появления болезни Кушинга

Причины развития патологии у женщин до конца не выяснены, но специалисты выделяют несколько способствующих факторов. Одним из главных факторов является период гормональной перестройки организма, во время которой возникают нарушения в работе гипоталамуса.

К группе риска относятся:

• женщины в возрасте 20-40 лет;
• беременные женщины;
• женщины в период климакса.
  Симптомы болезни Кушинга у женщин

Можно выделить 4 главные причины превышения показателей кортизола, провоцирующих развития болезни:

1. Прием гормональных препаратов – глюкокортикоидов, которые назначаются при лечении астмы, красной волчанки, артритов и заболеваний кожи.
2. Наличие доброкачественных аденом гипофиза, провоцирующих выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ).
3. Злокачественные опухоли с метастазами и медленно растущие карциноиды.
4. Надпочечниковые причины: поражение надпочечников доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами.

В некоторых случаях болезнь становится следствием полученных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний центральной нервной системы.

Альтернативные методы лечения

Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:

• питание;
• лечение народными средствами;
• физические упражнения.

Питание

При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.

В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).

При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.

Народные средства

Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:

• Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
• Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
• Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
• Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.

Упражнения

Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

• легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
• средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
• тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

• Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
• МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
• УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:

• период полового созревания у подростков;
• беременность и роды;
• пожилой возраст (климакс);
• наследственная предрасположенность.

Провоцирующими факторами болезни также могут быть:

• интоксикация и разные инфекции головного мозга;
• сильные ушибы;
• тяжелые черепно-мозговые травмы;
• травмы черепа психического характера.

Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.

Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.

Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Методы народа

Все препараты, подавляющие синтез гормонов, сильно снижают аппетит. Проблему аппетита можно решить травами. Это первое и основное.

Для чего еще назначаются травы: нормализация обмена веществ, мягкое мочегонное действие, общий тонизирующий эффект, укрепление иммунитета, снижение давление, борьба с инфекцией, выведение камней из почек.

Так что лишним не будет. Но все травки и сборы можно принимать только после согласования с лечащим врачом, конечно.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.

Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.

Для справки! Эта болезнь крайне редко возникает у детей, но у подростков процент заболеваемости немного выше.

Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может возникнуть ожирение и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.

Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.

Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма.
Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:

• проблемы с костями;
• ожирение;
• задержка роста;
• прекращение или замедление полового созревания;
• проблемы с кожным покровом;
• психоэмоциональные расстройства.

Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.

Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.