Опухоли надпочечников – классификация, симптоматика и лечение

Краткая физиология надпочечников

Надпочечники — парные органы, каждый из которых расположен на вершине почки. Это — железы внутренней секреции, которые играют жизненно важную роль для функционирования систем организма. Каждый надпочечник состоит из двух основных частей, которые функционируют отдельно.

• Кора надпочечников 

Внешняя часть, вырабатывающая три основных гормона: кортизол, альдостерон и дегидроэпиандростерон. Эти гормоны призваны тщательно контролировать метаболизм и некоторые анатомо-физиологические характеристики, такие как рост волос и форма тела.

• Мозговое вещество надпочечников

Внутренняя часть железы, вырабатывающая адреналин, норадреналин и допамин. Это гормоны контроля ответной реакции организма на стресс, в том числе системы «борись или беги», основанной на адреналовой системе.

Классификация опухолей надпочечников

Опухоль начинает свое развитие, когда нормальные клетки изменяются морфологически и начинают расти бесконтрольно, формируя массу. Опухоль может быть зло- или доброкачественной. Именно злокачественную принято называть раком, хотя в это общее название включено и доброкачественное течение. Одной из характеристик злокачественности является возможность патологических клеток распространиться на другие части тела. Доброкачественная опухоль не обладает такими характеристиками, ее границы всегда локализованы, а клетки не способны распространяться по организму через кровеносную и лимфатическую системы.

Опухоль может начинаться непосредственно в надпочечниках. Такой тип развития называют первичной опухолью надпочечников. Или она получила начало в другом органе, например, легких, а затем распространилась на надпочечники, это — вторичная опухоль.

• Опухоли надпочечников иногда производят избыточное количество гормонов, такие новообразования называют гормонально-активными.
• Опухоли, которые не производят гормоны, называют неактивными.

Симптомы и лечение заболевания зависят от того, является ли новообразование активным или нет в отношении выработки гормонов. Если да, то какой гормон вырабатывается в избыточном количестве, такой и является опухоль — первичной или вторичной.

В этом материале основное внимание уделяется первичной опухоли надпочечников, которые представлены некоторыми разновидностями.

• Аденома надпочечников

Также она называется аденомой коры надпочечников. Это наиболее распространенный тип опухоли надпочечников — доброкачественного течения, гормонально-неактивного характера. Аденома обычно не вызывает симптомы, и, если ее объемы достаточно малы, в основном не нуждается в лечении.

• Карцинома коры надпочечников

Является наиболее распространенным типом раковой опухоли надпочечников. Примерно четверо из 12 миллионов людей страдают этой разновидностью рака, который начинается в коре надпочечников. Новообразование такого типа может быть как гормонально-активным, так и неактивным. В первом случае опухоль способна производить больше, чем один гормон.

• Нейробластома

Это — тип рака детства, который может начаться в мозговом веществе надпочечников.

• Феохромоцитома 

Тип нейроэндокринной опухоли, наиболее часто развивающийся в мозговом веществе надпочечников. Она характеризуется высокой летальностью.

Причинные особенности развития опухолей надпочечников

Факторами риска развития опухолей в надпочечниках являются те же, что повышают вероятность появления аналогичной болезни в других органах. Стоит отметить, что факторы риска часто влияют на развитие опухоли, но непосредственно не провоцируют ее развитие. В случае наличия совокупности даже нескольких условий, злокачественное течение может не начать свое развитие. В то время, как в другой ситуации полное отсутствие факторов может способствовать появлению болезни.

Что касается непосредственных причин большинства раковых процессов в коре надпочечников, то это направление в медицине практически не изучено. Однако известно, что пациенты с определенными наследственными условиями, такими как множественная эндокринная неоплазия второго типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз первого типа и комплекс Карни, имеют более высокий риск развития опухоли надпочечников. Если в семейном анамнезе есть представители с диагностированным раком надпочечников, есть все основания для того, чтобы проходить ежегодные профилактические обследования.

Можно ли предотвратить каким-то образом это заболевание? Нет, проверенного способа не существует. Но могут быть предприняты усилия, направленные на снижение риска развития рака.

Симптомы, характерные для этой патологии и методы диагностики

Пациенты, страдающие раковыми заболеваниями надпочечников, могут испытывать нижеописанные симптомы. Стоит отметить, что в некоторых случаях болезнь может протекать бессимптомно, или симптомы могут быть вызваны заболеванием, которое не является опухолью.

Основная

• Высокое кровяное давление.
• Низкий уровень калия.
• Учащенное сердцебиение.
• Нервозность.
• Чувство тревоги или панических атак.
• Головная боль.
• Чрезмерное потоотделение.
• Диабет.
• Боль в животе.
• Необъяснимый набор или потеря веса.
• Слабость.
• Брюшные растяжки.
• Чрезмерный рост волос.
• Необычные акне.
• Изменение либидо (полового влечения).

Кроме того, феохромоцитома может вызвать опасные всплески гормонов, которые регулируют кровяное давление и ответ на стресс. Гормональный выброс может привести к повышению кровяного давления, развивающегося спонтанно и очень активно, увеличивая риск сердечного приступа, инсульта, кровоизлияния или внезапной смерти.

Если опухоль диагностируется, облегчение симптомов остается важной частью медицинской помощи и лечения. Это также можно назвать управлением симптоматикой, паллиативной помощью или поддерживающим лечением.

В арсенале современной медицины присутствует множество исследований, способных диагностировать заболевание, определять злокачественность и возможные метастазы. Некоторые методики могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут быть полезны в постановке диагноза и оценке качества новообразования. Такие визуальные методы обследования могут быть использованы с той целью, чтобы выяснить, были ли метастазы.

При постановке диагноза, учитываются некоторые характеристики

• Возраст и общее состояние здоровья пациента.
• Тип опухоли.
• Тяжесть симптомов.
• Результаты предыдущих тестов.

В дополнение к физической экспертизе, могут быть использованы тесты для диагностики опухоли надпочечников.

• Анализы крови и мочи

Анализы крови помогут измерить количество природных гормонов, таких как катехоламины и метанефрины, производимых во время стресса, что позволяет обнаружить гормонально-активную опухоль. Пациенту может быть предложено принять таблетку вечером накануне перед сдачей анализа с тем, чтобы помочь обнаружить нормальное подавление производства гормона кортизола. 24-часовой анализ мочи, который требует сбора всего объема в течение этого периода времени для лабораторного тестирования, также может быть необходим.

• Биопсия 

Получение небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. При подозрении на раковое течение в надпочечниках для сбора ткани используется узкая, полая игла. Такой вид биопсии называют тонкоигольной. Процесс забора ткани выполняется специалистом, который использует специализированные процедуры визуализации, такие как КТ или МРТ, чтобы направить иглу в центр опухоли. Позже образец ткани подвергается различным лабораторным исследованиям, в первую очередь — микроскопии.

• Компьютерная томография

Создает трехмерную картину внутренней части тела с помощью рентгеновского излучения. После компьютер объединяет эти изображения в единую трехмерную модель, что позволяет наглядно изучить течение болезни. Иногда специальный краситель, называемый контрастным веществом, вводится в кровь пациента до сканирования, чтобы обеспечить более детализированную картину.

• Магнитно-резонансная томография

Использует магнитные поля, чтобы произвести детальные изображения внутренних органов. МРТ также может быть использована для измерения размера опухоли. При этом методе исследования также может быть использован контраст.

Современные тактики лечения опухолей надпочечников

Раковые заболевания требует участия в процессе лечения специалистов из различных областей. Такой подход называют многопрофильным лечением.

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии опухоли, возможных побочных эффектов и предпочтений пациента, а также общего состояния здоровья. План лечения может также включать в себя избавление от симптомов болезни и побочных эффектов вследствие используемого лечения.

До 25 % всех опухолей надпочечников могут быть связаны с генетическими синдромами. При планировании лечения очень важно знать, является ли новообразование спонтанным или все же имеет место какой-либо врожденный синдром. В некоторых случаях возможно профилактическое генетическое тестирование на предмет изучения вероятности развития опухоли индивида.

Хирургическое лечение

Эта разновидность лечения основана на удалении опухоли и окружающих тканей во время операции. Адреналэктомия — полное удаление надпочечников, может быть необходима для лечения опухоли в особо тяжелых случаях.

Если опухоль меньше 5 см в диаметре, а также ее качество, определенное при визуальном сканировании, подтверждает доброкачественное течение, то лучшим средством хирургического лечения может стать лапароскопическая хирургия. Это минимально инвазивная техника, при которой хирург использует гибкий, трубчатый инструмент, проводя его к области патологического процесса через небольшой разрез на коже. Этот метод минимизирует боль и сокращает послеоперационное время восстановления по сравнению с традиционными открытыми разрезами. Лапароскопическая операция может быть выполнена из области живота или спины, в зависимости от расположения опухоли и опыта хирурга.

Если опухоль злокачественная или больше 5 см в диаметре, рекомендуется открытая хирургия с использованием одного большого разреза на брюшной полости или спине. Если пациент ранее пережил абдоминальную хирургию, разрез в области спины может быть эффективнее.

Если операция проводится лапароскопически, пациент, как правило, покидает больницу в течение одного-трех дней, возобновляя повседневную деятельность в течение недели. Если необходима классическая хирургия, то пациент обычно находится в больнице от пяти до семи дней, он не должен поднимать тяжелые предметы в течение определенного времени — до шести недель после операции. Хирургия является тут основным способом лечения феохромоцитомы.

Операция на надпочечниках может вызвать кровотечение. Опухоль может произвести избыток гормонов стресса, называемых катехоламинами, и пациенту придется принимать лекарственные средства для контролироания высокого кровяного давления во время операции.

Гормональная терапия

Поскольку опухоли надпочечников способны производить избыток гормонов, врач может прописать различные препараты, действие которых направлено на корректировку этого явления. Например, если опухоль производит избыток катехоламинов, пациенту может потребоваться препарат, снижающий уровни этих химических веществ до проведения операции. После операции ему может потребоваться лечение, направленное на блокирование эффектов избыточного кортизола — природного стероида, который может быть выделен продуктивными клетками злокачественной опухоли. Эти препараты включают в себя метирапон (Metopirone), метирозин (Demser), спиронолактон (Aldactone) и streptozin (Zanosar).

Химиотерапия

Химиотерапевтический метод включает в себя применение препаратов, направленных на уничтожение опухолевых клеток. В основе такого подхода, как правило, лежит торможение способности клеток к росту и делению. Химиотерапия проводится онкологом, то есть врачом, который специализируется на лечении опухоли с помощью лекарственных средств.

Системная химиотерапия доставляется через кровоток, чтобы достичь раковых клеток по всему организму. Обычные способы введения средств химиотерапии предполагают внутривенный катетер, на втором месте пероральный прием в виде таблеток или капсул. Режим химиотерапии (график), как правило, состоит из определенного числа циклов, заданных на установленный период времени. Пациент может получать одно и то же лекарство в одно и то же время. Часто применяют комбинацию из нескольких видов препаратов.

Mitotane (Lysodren) является основным терапевтическим средством, используемым для лечения рака в коре надпочечников. Дополнительное действие препарата состоит в уменьшении количества адренокортикоидов, производимых корой надпочечников.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей пациента и доз. Нежелательные симптомы могут включать в себя усталость, возможное присоединение инфекции, тошноту и рвоту, потерю волос, снижение аппетита и понос. Эти побочные эффекты обычно уходят сразу окончания лечения.

Радиационная терапия

Лучевая терапия обусловлена применением высоких дозировок рентгеновских лучей или других видов ионизирующего излучения, способных уничтожить опухолевые клетки.

Наиболее распространенным типом лучевой терапии является удаленное воздействие лучевого пучка. Такой подход напоминает классический рентгеновский снимок. Если лучевая терапия проводится с помощью имплантатов, это называется внутренней лучевой терапией, или брахитерапия. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур, приведенных в течение установленного периода времени.

Побочные эффекты от лучевой терапии могут включать в себя усталость, слабые кожные реакции, расстройство желудка и свободные движения кишечника. Большинство побочных эффектов исчезает вскоре после окончания лечения.

Какой врач лечит рак надпочечников?

Лечением занимаются врачи-онкологи. Пациент также находится на учете у эндокринолога. В некоторых случаях требуется консультация андролога, гинеколога и маммолога.

Осложнения

При несвоевременной диагностике и лечении возможно перерождение доброкачественных новообразований в злокачественные.

В ряде случаев от злокачественных опухолей могут распространяться метастазы в другие ткани и органы: печень, легкие, почки. Феохромоцитомы сопровождаются нестабильным артериальным давлением, которое стабилизируется после проведенной операции – основного метода лечения патологии.

Стадии развития заболевания

В медицине выделяют четыре стадии рака надпочечников, каждая из которых имеет свои особенности:

• на первой стадии размер образования не превышает 5 см, при этом лимфатические узлы не увеличены, метастазов нет;
• на второй стадии размер образования увеличивается более 5 см, но метастазирования нет;
• переходя в третью стадию, опухоль увеличивается настолько, что покидает границы органа и поражает близлежащие ткани, лимфоузлы увеличиваются;
• на четвертой стадии происходит активное метастазирование рака в другие органы: почки, печень, легкие.

На первых двух стадиях диагностировать болезнь очень трудно, что негативным образом сказывается на постановке правильного диагноза.

Кроме стадий, опухоль надпочечников разделяют на виды:

• феохромоцитома — гормональный действующий нарост, возникающий в мозговых веществах надпочечника. Особенностью образования является активное продуцирование гормонов;
• нейробластома — патологическое новообразование, поражающее каждую незрелую клетку симпатических нервных систем.

Также образования могут формироваться в корковом или мозговом слое надпочечников, быть первичными или вторичными.

Причины

Причины возникновения злокачественных опухолей не установлены точно. Учёные строят теории о возникновении болезней, но не объясняют всего. Известно, что в человеческом организме присутствуют гены, стимулирующие злокачественный атипизм клеток. Есть гены, что борются с указанным процессом. Если баланс генов нарушен, начинается развитие злокачественной опухоли. Ещё рак провоцируют несколько типов клеток, способных к мутации.

В списке ряд специфических групп риска. Первая – территориальная: в Бразилии частота этой болезни выше, чем в остальных регионах. Объяснение – в этом регионе накопилось много мутаций хромосом. Вторая – возрастная. В группе риска, как говорилось раньше, люди конкретного возраста: рак надпочечников возникает либо до пяти лет, либо после 45-50 лет. У детей опухоль создается из эмбриональных структур.

Решающая причина остаётся скрытой, но есть подтвержденный статистикой список факторов, которые увеличивают риск возникновения различных онкологических заболеваний. Есть подобный список и у рака надпочечников. Преимущественно перечисленные пункты касаются образа жизни человека, но есть и ряд причин, связанных с генетикой и наследственностью.

• Несбалансированное питание с избытком канцерогенных веществ, присутствующих в избытке в продуктах.
• Злоупотребление алкоголем, курение и другие вредные привычки.
• Недостаток физической активности, малоподвижный образ жизни.
• Частые стрессовые ситуации.
• Работа в экологически небезопасном месте.
• Частая гипертония (повышенное артериальное давление).
• Травма надпочечника в прошлом.
• Длительный и регулярный приём лекарств без консультации врача, особенно контрацептивов.
• Врождённая патология в производстве гормонов в надпочечниках.
• Врождённые болезни, способствующие возникновению злокачественных опухолей: синдром Беквита-Видемана и синдром Ли-Фраумени.
• Наследственная предрасположенность к этому виду рака.

Доброкачественные опухоли, вызванные этими причинами, встречаются чаще злокачественных, но в запущенной стадии и они серьёзно угрожают жизни.

Возникновение рака надпочечника бывает спровоцировано иным первичным очагом болезни, если опухоль другого органа начала образовывать метастазы. Так происходит, если злокачественный атипизм начал развиваться в эндокринной системе.

Прогноз

Прогноз зависит от вида опухоли и стадии, на которой она была обнаружена. Злокачественные образования, как правило, имеют неблагоприятный прогноз. Выживаемость после удаления и последующей химиотерапии составляет 2%.

Для доброкачественных образований прогноз благоприятный. Рецидивы возникают очень редко. После удаления феохромоцитомы у пациента сохраняется пожизненная гипертония и тахикардия умеренной степени, показан прием препаратов для снижения АД. При удалении кортикостеромы все симптомы исчезают через 2 месяца. В норму приходит вес, давление. Часто пациенткам назначается пожизненная гормональная терапия для поддержания нормального метаболизма и уровня гормонов.

Методы лечения в домашних условиях

Наш организм работает слаженно и нормально, когда отрегулирована деятельность внутренних органов. Таким своеобразным регулятором является гормональная система, которая управляется эндокринными клетками. Надпочечники в этой стройной комбинации играют важную роль. Правый из них похож на треугольник, левый имеет сходство с полумесяцем. А вместе они производят необходимые гормоны.

Однако слишком большое производство их вызывает заболевание – синдром Кушинга (фото ниже).

синдром Кушинга

Недостаточная гормональная выработка приводит к Аддисоновой болезни. И в одном, и в другом варианте требуется помощь организму. Могут помочь народные лечебные средства – фитотерапия, например:

• настойка из подснежников;
• настой из травы полевой хвощи.

Стимулятором для надпочечников, как показывает народная практика, является герань.

В восстановлении организма важно наладить правильное питание, обеспечить витаминами, подобрать нужные продукты. Под понятием правильного питания нужно иметь в виду потребление овощей, фруктов. Баланс белков, углеводов и жиров должен сочетать нежирные сорта рыбы и мяса, молочную продукцию и пищевую зелень.

Жирная и жареная пища допускается в минимальных количествах. С большой осторожностью нужно рассматривать сухофрукты, бобовые продукты и орехи по причине избыточного содержания в них калия.

Рацион больного человека дополняется витаминами В1 и аскорбиновой кислотой. Поскольку эти витамины присутствуют в природных дарах, то цитрусовые, яблоки, садовые ягоды и шиповник будут необходимы в рационе. Кроме этого не следует забывать о пшеничных продуктах с добавлением отрубей и говяжьей печени.

Рецепты народной медицины

В рецептах народной медицины имеются разные травяные сборы, которые способствуют нормализации гормонального фона, улучшают самочувствие людей. Пример такого сбора:

• взять травы полевой хвощ – 50 г,
• травы крапивы и спорыша – по 100г,
• однолетника с названием пикульник обыкновенный – 75 г,
• добавить сухого мха исландского – 40 г.

Для лечебного отвара берется 2 столовых ложки травяного сбора. Эту смесь нужно залить водой в объеме 500 мл и варить на огне в течение 10 минут. После остужения отвара нужно процедить его. Пить полученный отвар рекомендуется через 2 часа после приема пищи 4 раза в сутки по 100 мл на протяжении 2 недель.

Важно! Отвар должен быть свежий каждый день.

Заслуживают внимания рецепты из доступной черной смородины. Ароматная ягода обладает особым влиянием на человеческий организм. Одинаково полезны листья в виде отвара и сок из ягод. Регулярное употребление черной смородины как пищевого продукта налаживает деятельность эндокринных желез, избавляет от болезненных симптомов.

Для пользы рекомендуется трижды в день пить свежий сок, начиная с четверти стакана, затем увеличить дозу до 100 мл на один прием. Следите за аллергическими проявлениями!

Для смородинового отвара:

• на 400 мл кипятка берется 20 г сушеных листьев и настаивается в продолжении 3 часов;
• процеженный отвар пить по 100 мл после еды по 4 раза в сутки.

Гормональный дисбаланс способствует размножению клеток, появлению болезни со страшным названием рак надпочечников. Поэтому к любой попытке использовать нетрадиционную медицину можно прибегнуть только после консультации со специалистами. Лечить болезнь фитопрепаратами можно только с одобрения специалистов и в разумных пределах.

Список литературы

• 1.

  Young W.F. Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass // New Engl J Med. — 2007; 356: 601-10.

• 2.

  Kassi E., Kaltsas G., Zografos G.N., Chrousos G. Current issues in the diagnosis and management of adrenocortical carcinomas // Expert Rev Endocrinol Metab. — 2010; 5: 451-66.

• 3.

  Barzon L., Sonino N., Fallo F., et al. Prevalence and natural history of adrenal incidentalomas // Eur J Endocrinol. — 2003; 149: 273-85.

• 4.

  Kloos R.T., Gross M.D., Francis I.R., et al. Incidentally discovered adrenal masses // Endocr Rev. — 1995; 16: 460-84.

• 5.

  Mansmann G., Lau J., Balk E., et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management // Endocr Rev. — 2004; 25: 309-40.

• 6.

  Fassnacht M., Libé R., Kroiss M., et al. Adrenocortical carcinoma: a clinician’s update // Nat Rev Endocrinol. — 2011; 7(6): 323-35.

• 7.

  Pacak K., Eisenhofer G., Ahlman H., et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the first international symposium. October 2005 // Nat Clin Pract Endocrinol Metab. — 2007; 3(2): 92-102.

• 8.

  Каприн А.Д., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2014 году. — М., 2016. — 250 с.

• 9.

  Icard P., Chapuis Y., Andreassian B., et al. Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgeons // Surgery. — 1992; 112: 972.

• 10.

  Berruti A., Baudin E., Gelderblom H., et al. Adrenal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up // Ann Oncol. — 2012; 23(7): 131-8.

• 11.

  Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — М.: Литтерра, 2015. — 412 с.

• 12.

  Markou A., Tsigou K., Papadogias D., et al. A unique case of a benign adrenocortical tumor with triple secretion of cortisol, androgens, and aldosterone: development of multiple sclerosis after surgical removal of the tumor // Hormones (Athens). — 2005; 4: 226-30.

• 13.

  Lughezzani G., Sun M., Perrotte P., et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer-staging system: a North American validation // Eur J Cancer. — 2010; 46(4): 713-9.

• 14.

  Allolio B., Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update // J Clin Endocrinol Metab. — 2006; 91: 2027-37.

• 15.

  Кузнецов Н.С., Гончаров Н.П., Кация Г.В. и др. Повышение уровня метилированных производных катехоламинов — патогномоничный лабораторный признак феохромоцитомы // Проблемы эндокринологии. — 2007. — № 1. — С. 33-36.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Опухоли надпочечников

Обследование эндокринной функции при подозрении на рак надпочечников

В настоящее время клинические рекомендации эндокринных обществ четко регламентируют необходимость проведения гормонального обследования при выявлении любой опухоли надпочечника диаметром 1 см и более.

С широким распространением компьютерной томографии выросла и встречаемость опухолей надпочечников – по данным томографии эти опухоли встречаются у 4% обследованных пациентов. При этом частота встречаемости образований надпочечников растет с возрастом – если до 30 лет их можно найти только у 0,2% обследуемых, то после 70 лет – более чем у 7%. Среди всех выявленных опухолей надпочечников рак встречается в 2-4% случаев.

Обследование гормональной функции позволяет четко оценить профиль выработки гормонов надпочечником при раке. Гормональные исследования показывают, что более 60% пациентов, страдающих раком надпочечников, имеют автономную неконтролируемую выработку гормонов, а у 40% пациентов опухоль никаких гормонов не вырабатывает. Чаще всего при раке надпочечников встречаются следующие гормональные нарушения:

– у 30-40% пациентов – избыточная выработка кортизола и мужских половых гормонов, что приводит к развитию синдрома Кушинга и вирилизации;

– у 25-25% пациентов – избыточная выработка только кортизола с развитием синдрома Кушинга;

– у 20% пациентов – избыточно вырабатываются только андрогены (мужские половые гормоны), что обусловливает вирилизацию пациента;

– менее чем у 2% пациентов развивается рак надпочечников, вырабатывающий альдостерон или эстрогены.

Важно отметить, что у детей рак надпочечников бывает гормонально-активным чаще – от 87 до 95% пациентов детского возраста имеют избыточную выработку гормонов (чаще всего вырабывается кортизол или кортизол в сочетании с андрогенами).

В 2005 году Европейская рабочая группа по изучению опухолей надпочечников (ENSAT) предложила алгоритм гормонального обследования пациентов при подозрении на наличие адренокортикального рака. Алгоритм включает в себя определение следующих показателей в крови:

– кортизол;

– АКТГ;

– ДГЭА-сульфат;

– 17-гидроксипрогестерон;

– андростендион;

– тестостерон;

– эстрадиол.

Также в числе рекомендуемых – дексаметазоновый подавляющий тест
(проводится под контролем врача-эндокринолога). Для проведения подавляющего теста пациент принимает 1 мг дексаметазона между 23 и 24 часами, после чего производится определение кортизола в крови, взятой между 8 и 9 часами утра. Можно с уверенностью говорить об отсутствии у пациента избыточной выработки кортизола опухолью надпочечника, если утренний уровень кортизола крови составил менее 50 нмоль/л.

Дополнительным методом исследования является определение уровня АКТГ крови в утренние часы. Если уровень АКТГ находится на низких значениях – это позволяет исключить диагноз АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза и более уверенно склониться к диагнозу опухоли надпочечника, вырабатывающей кортизол.

Необходимо также сдать анализ суточной мочи на кортизол. Анализ суточной мочи на метанефрины позволит исключить диагноз феохромоцитомы – опухоли надпочечника, вырабатывающей катехоламины (адреналин, норадреналин). При наличии у пациента высокого давления или гипокалиемии необходимо также включить в анализ крови определение уровня альдостерона и ренина для исключения наличия альдостеромы – опухоли надпочечника, вырабатывающей альдостерон.

Локализация

Опухоль эпителиальной (альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома, карцинома) или соединительной (фиброма, миелома, ангиома, липома надпочечника) ткани коры надпочечника встречается нечасто. Новообразованиями, которые поражают мозговой слой, являются:

• ганглионевромы;
• феохромоцитомы.

Ганглионеврома — очаговое разрастание нервных клеток — ганглиев. Опухоль, имеющая небольшие размеры, располагается чаще внутри левого надпочечника.

Заболевание чаще диагностируют у молодых женщин. Это связано с эмоциональным и физическим перенапряжением организма. Феохромоцитома поражает нейроэндокринные клетки во внутреннем слое надпочечников. Опухоль данного вида может сопровождаться нарушениями работы нервной системы и изменением цвета кожи.

Патогенез опухоли надпочечника

Патогенез заболевания довольно сложен. Он зависит от многих причин: морфологической структуры, темпа роста, гистологического строения, и других факторов. Но вне зависимости от природы этиологического фактора в ткани надпочечников появляется атипичная клетка. Она может образоваться там в процессе эмбрионального развития либо трансформироваться из нормальной в опухолевую под воздействием онкогенов (вирусов, радиоактивного излучения, химических канцерогенов и других), тем самым нарушая процессы деления, дифференцировки и роста клетки. Эта атипичная клетка начинает делиться и не подвергается аппоптозу — запрограммированной гибели клеток. Со временем количество атипичных клеток становится настолько большим, что возникает симптоматика того или иного вида опухоли.

При гормонально-активной опухоли происходит гиперпродукция того или иного гормона и, как следствие, увеличивается эффект от воздействия этих гормонов. Такое влияние гормонов на организм вызывает соответствующую клиническую симптоматику. В случае, если опухоль не продуцирует никакого гормона, то патогенез будет связан с избыточным ростом ткани и сдавлением соседних структур надпочечника или других органов. [5]

Понимать патогенез опухолей очень важно, так как зная его можно проводить патогенетическую терапию, которая не так эффективна, как этиологическая, но, в свою очередь, лучше симптоматической и является в настоящее время единственным оптимальным методом консервативного лечения.

Рак надпочечников – стадии заболевания и правила их установления

Адренокортикальный рак обычно выявляется на поздних стадиях. Исследования показывают, что у 80% пациентов опухоль к моменту выявления имеет размер более 10 см. Метастазы опухоли к моменту операции выявляются у 30-40% больных. В случае выявления крупных опухолей (размером более 10 см) метастазы рака надпочечника встречаются более чем у 80% пациентов.

Определение стадии опухоли является важным этапом диагностического процесса, поскольку стадирование позволяет не только определить возможный прогноз рака надпочечников, но и определить, какое лечение рака надпочечников более целесообразно.

Наиболее широко используемой является классификация рака надпочечников, разработанная ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors), европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечников. Эта классификация оценивает параметр Т (tumor, опухоль = размер и распространение первичной опухоли), N (nodus, лимфоузел = поражение регионарных лимфатических узлов), M (metastasis, метастаз = наличие отдаленных метастазов опухоли в других органах). Стадирование по системе TNMявляется общепринятым – эту классификацию еще называют классификацией по AJCC (AmericanJointCommissiononCancer)/UICC (InternationalUnionAgainstCancer).

ENSAT	TNM	Определение
I	(I) T1N0M0	Размер первичной опухоли <5 см
II	(II) T2N0M0	Размер первичной опухоли >5 см
III	(III)T1-2N1M0 (III-IV)T3-4N0-1M0	Метастазы в регионарных лимфоузлах, прорастание опухоли в соседние органы и почку и/или развитие опухолевого тромбоза нижней полой вены
IV	T1-4N0-1M1	Выявление отдаленных метастазов

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

• минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
• глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11-
  дезоксикортизол);
• андростероиды, обусловливающие развитие вторичных
  половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам
  (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Метастазы

Опухоль в надпочечниках часто образуется как вторичный очаг злокачественной болезни. Это происходит потому, что метастазы образуются в органах: раковые клетки проникают в кровь и лимфу, а затем провоцируют развитие малигнизации клеток в новом месте или местах. Почки и надпочечники пронизаны кровяными сосудами, так как они выбрасывают гормоны в кровоток, и чтобы это происходило эффективно, ток крови рядом с этими органами должен быть большой. Поэтому небольшой по размеру надпочечник зачастую является местом возникновения нового очага заболевания. Далеко не всегда метастазов в надпочечниках и в почках бывает злокачественным, поэтому нужна серьёзная диагностика прежде, чем приступать к лечению, особенно если речь о хирургическом вмешательстве.

Видео

Лечебные мероприятия

Симптомы и лечение относительно надпочечных желез тесным образом связаны между собой.

Современная медицина знает разные практики:

• новаторские и консервативные,
• радикальные и щадящие.

Но врачебная солидарность заключается в том, что в любом случае нужно нормализовать гормональный фон.

Лечение опухоли надпочечников начинается после тщательного исследования состояния организма, развития образования. Доброкачественные новообразованные ткани надпочечников не нуждаются в лечении и каком-либо вторжении. Мелкоочаговые неоплазмы, которые не производят гормоны, нуждаются только в регулярном обследовании, повторяющемся в определенном периоде времени. Как правило, такие опухоли имеют благоприятный прогноз.

Современная медицина располагает несколькими способами лечения, в некоторых случаях применяется комплексное лечение. Наиболее распространенным способом является хирургическое удаление очага болезни.

Применяется метод облучения рака коры надпочечника с целью предотвращения внедрения раковых клеток в ткани костей. Метод малоэффективный без прямого облучения непосредственной опухоли.

Медикаментозное лечение

Самым распространенным способом лечения и профилактических мер является лекарственная, медикаментозная терапия. С помощью лекарственных препаратов регулируется гормональная секреция новообразованных клеток, угнетается их рост. Назначаются препараты в случаях, когда нельзя оперировать надпочечники с метастазами, а также когда онкологическое образование частично удалено. Основным лекарственным средством признан Митотан, который можно совмещать с химиотерапевтическими процедурами. Лекарство способно разрушать раковые образования. Назначаются и другие средства (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон).

Из препаратов нового поколения эффективным считается Медрол, который рекомендуется в комплексе с другими лекарственными средствами в случаях недостаточности функций коры надпочечников. Другой медикамент под названием Полькортолон содержит необходимый организму гормон Глюкокортикоид, и Кортеф.

Радиоизотопная терапия и медикаментозное лечение требует регулярного изучения состояния крови относительно показаний наличия гормонов.

Распространены химические препараты для помощи больному в поздних стадиях лечения опухоли:

• Цисплатин;
• Доксорубицин;
• Этопозид;
• Стрептозоцин;
• Винкристин.

Химическая терапия дает шанс 35% на успешное завершение лечебных мероприятий.

Хирургия

Рак надпочечников – это серьезное медицинское заключение, в такой ситуации требуется вмешательство хирурга. Операция осуществляется в специализированном медицинском центре. При этом важна имеющаяся компетенция в этой хирургической области.

Хирургическая практика обогатилась методом лапароскопии, при котором рак надпочечников 1-3 стадий извлекается через специальные проколы в брюшинной полости. Нежелательный момент в этом виде лечения заключается в возможности повторения заболевания. Микро метастазы могут сохраниться при операционных действиях, а затем разрастаться по телу. При таких обстоятельствах требуется повторное хирургическое вмешательство.

Клинические cлучаи

Опыт лечения 67 мм феохромоцитомы левого надпочечника

Автор клинического случая:
Елисей Александрович
Фёдоров

Хирург, стаж 17 лет

Вступление

В отделение “Северо-Западного центра эндокринной хирургии” г. Санкт-Петербург 5 сентября 2018 года по полису ОМС поступила женщина 34 лет в плановом порядке для оперативного лечения с диагнозом “Феохромоцитома левого надпочечника 65 мм” с жалобами на периодические подъёмы артериального давления и повышенную потливость.

Жалобы

Подъёмы артериального давления носили краткосрочный характер (до 170 мм рт.ст.). В межприступный период артериальное давление носило привычный для пациентки характер — 120/80 мм рт.ст. В ходе приступов отмечалась бледность кожных покровов, сменяющаяся потом и покраснением.
В предоперационный период получала подготовку препаратом “Кардура” по назначенной схеме, что позволило снизить частоту приступов и степень их выраженности.

Анамнез

Подъёмы артериального давления появились за несколько лет до госпитализации, по поводу которых пациентка безуспешно обследовалась и получала терапию без должного эффекта до момента обнаружения опухоли надпочечника. После выявления опухоли и дополнительного обследования был установлен диагноз “Феохромоцитома левого надпочечника”. После онлайн-консультации с хирургом-эндокринологом была назначена предоперационная подготовка препаратом “Кардура” с целью стабилизации показателей артериального давления.
Повышенной потливостью пациентка стала страдать одновременно с приступами повышения кровяного давления.
Подобных симптомов среди родственников не наблюдалось.

Обследование

При объективном осмотре физикальных отклонений от возрастных норм отмечено не было.
По данным компьютерной томограммы: опухоль левого надпочечника размерами 67х55 мм, неоднородной структуры, нативной плотностью +26 ед HU, интенсивно накапливающее контрастное вещество до +65 ед HU в венозную фазу и до +34 ед HU в отсроченную фазу. Отмечалось значительное повышение уровня общих метанефринов в суточном анализе мочи.

Диагноз

Феохромоцитома левого надпочечника

Хирургическое лечение адренокортикального рака

Операция при раке надпочечников является единственным радикальным методом, способным в ряде случаев полностью исцелить пациента. Учитывая быстрое метастазирование рака надпочечника, удаление опухоли должно быть произведено как можно быстрее после ее выявления и оценки гормональной активности.

При планировании операции следует учитывать следующие положения.

Хирургическое лечение пациентов с раком надпочечников должно проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, выполняющем значительное число операций на надпочечниках ежегодно. Диагностика, предоперационная подготовка, оперативное вмешательство – все эти этапы имеют массу «подводных камней», знание которых достигается только с ростом опыта врачей после нескольких лет работы в данной области. Именно поэтому проведение операций на надпочечниках в общехирургических отделениях недопустимо.

Особое внимание при подготовке и проведении операции следует уделить профилактике тромбозов. Основной причиной смертности пациентов после операции по поводу адренокортикального рака являются тромбоэмболические осложнения. Они обусловлены несколькими причинами:

– высоким уровнем кортизола крови и/или мужских половых гормонов, что повышает свертываемость крови;

– потерей крови при операции с необходимость проведения переливания;

– отрывом опухолевых тромбов в венах брюшной полости во время операции;

– неграмотной подготовкой пациента к операции, недостаточной профилактикой развития тромбозов.

Операция должна проводиться с максимальным сохранением целостности капсулы
опухоли. При повреждении капсулы рак надпочечников рецидивирует в 100% случаев. Отсутствие травмы опухоли обеспечивается опытом хирурга, проводящего операцию, а также использованием современного оборудования – ультразвукового гармонического скальпеля, биполярного коагулятора с обратной связью и т.д.

Важнейшим правилом обеспечения радикальности операции является удаление опухоли в пределах здоровых тканей (так называемая R0-резекция).

Важным этапом операции при раке надпочечника является проведение профилактической лимфодиссекции
– удаления лимфоузлов забрюшинного пространства. В некоторых научных исследованиях показано, что лимфоузлы поражаются у 20-30% пациентов – уже этот факт диктует необходимость профилактического удаления лимфоузлов у всех пациентов. Научные данные свидетельствуют о том, что удаление лимфоузлов повышает выживаемость пациентов и снижает риск рецидива опухоли.

В ряде случаев, при небольших размерах опухоли, возможно проведение эндоскопической операции по удалению рака надпочечника, однако эндоскопический способ хирургического лечения для данной опухоли не является основным. Традиционная операция открытым доступом позволяет наиболее полноценно осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство, произвести тщательную лимфодиссекцию, снизить риск повреждения капсулы опухоли и связанное с этим распространение метастазов по брюшине. При этом следует учитывать, что недостатком открытой операции является ее травматичность. В любом случае, любое хирургическое вмешательство (открытое или эндоскопическое) должно планироваться только в специализированном центре эндокринной хирургии – это правило сомнению не подвергается.

При рецидиве опухоли, когда очаг опухоли или ее метастаз хирургически удалим, следует склоняться к повторной операции, нацеленной на полное удаление рака, поскольку научные сведения говорят о преимуществах подобного подхода – повышается выживаемость пациентов. С учетом того, что рецидив опухоли при раке надпочечников может встречаться часто, эта рекомендация является весьма важной.