Лимфома из клеток мантийной зоны: симптомы и прогноз

Причины развития заболевания, симптомы

Точные причины лимфомы зоны мантии неизвестны. К предрасполагающим факторам относят:

• генная мутация;
• попадание в организм вирусной инфекции;
• ослабленная иммунная система (часто фиксируется заболевание у пациентов после трансплантации внутренних органов).

Объективные признаки:

• увеличение периферических лимфатических узлов;
• со стороны ЖКТ ─ увеличение печени и селезенки, непроходимость кишечника;
• поражение центральной нервной системы, нарушения зрения;
• со стороны дыхательной системы ─ одышка при незначительной физической активности, кашель, отечность легких.

При инструментальной диагностике в кишечнике обнаруживаются многочисленные полипы, язвы, эрозии. Наблюдается фрагменты утолщенной слизистой и точечные образования под ней ─ увеличенные лимфатические фолликулы. Появляются четко отграниченные опухолевые массы.

Субъективные симптомы:

• потеря аппетита, снижение веса;
• повышенная или пониженная температура тела;
• подкожные уплотнения и зуд кожных покровов;
• ночное потоотделение;
• боли в левом подреберье.

Диагностика заболевания

Мантийноклеточная лимфома диагностируется путем проведения биопсии.

Из пораженного лимфатического узла делают забор тканей для гистологического анализа. По строению образца определяют агрессивный или классический вариант развития онкологического процесса.

Клинический анализ крови и лейкоцитарная формула указывают на повышение лейкоцитов и анемию.

При поражении костного мозга исследуют мазки периферической крови (из вены), делают трепанобиопсию ─ забор клеток костного мозга с последующим изучением их строения.

  Симптомы фолликулярной лимфомы, лечение и прогнозы врачей

Инструментальные методы обследования пациента:

• эндоскопический осмотр ЖКТ с биопсией участков, вызывающих подозрение;
• КТ грудной клетки;
• МРТ брюшной полости и органов малого таза.

В тяжелых случаях проводят цитогенетическое исследование, выявляют изменения в хромосомах лимфоцитов.

Лечение лимфомы

Чтобы добиться стойкой ремиссии, необходим комплексный подход в лечении заболевания. Сложность заключается в том, что лимфома мантийной зоны обнаруживается на последних стадиях болезни.
Основные направления в лечении:

• химиотерапия (цитостатики);
• облучение;
• таргентные препараты;
• блокирующие рецепторы опухоли.

Для эффективности химиотерапии воздействие на опухоль должно быть агрессивным. Назначают одновременно несколько препаратов. Одновременно проводят корректировку иммунитета с помощью иммуномодуляторов. Длительность первичного курса составляет 0, 5-1 год с перерывами на восстановление организма.

Вялотекущая форма позволяет использовать в лечении моноклональные тела ─препараты, которые воздействуют исключительно на опухолевые клетки, и оказывают щадящее влияние на организм в целом.

Классификация

В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.

Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:

• I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
• II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
• III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих);
• IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.

Как лечат фолликулярную неходжкинскую лимфому

Фолликулярная лимфома относится к типу раковых заболеваний, но в отличие от иных типов подобных поражений, имеет менее агрессивное течение. Диагноз устанавливается в редких случаях. Пациентам после проведения терапии обычно дается…

• Онкогематология

• 4 минут на чтение

<хедер >

Стадии

По клинико-морфологической классификации Ann-Abor принято выделять 4 стадии онкологического процесса:

• 1 стадия. Онкологический процесс локализованный. В него вовлечена только одна группа лимфатических узлов, в периферической крови не обнаруживаются атипичные иммунные клетки.
• 2 стадия. В онкологическом процессе допускается вовлечение анатомически соседних областей лимфатических узлов локализованных с одной стороны от диафрагмы. Таким образом, клетки могут определяться только в грудной области либо только в брюшной зоне.
• 3 стадия. В процесс вовлечены обе области, т.е. онкологические клетки могут определяться в анатомически не связанных областях выше и ниже диафрагмы.
• 4 стадия. Распространение онкологического процесса за пределы лимфатической системы, поражаются различные органы и системы: желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, печень, костный мозг и другие.

Методы лечения лимфомы средостения: что помогает от болезни.

В комментариях к этой статье отзывы об эффективности химиотерапии при лимфоме средостения.

По ссылке http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/kak-ne-sputat-berkitta-s-prostudoi-i-poborot.html описание вируса лимфомы Беркитта.

Обследование

Диагностика заболевания предполагает сбор анамнеза, осмотр пациента, проведение лабораторных и инструментальных обследований. В ходе диагностики нужно дифференцировать болезнь, определить её особенности (размер и локация опухоли, стадия развития), характер течения. Для чего проводятся следующие процедуры.

1. Для изучения головного мозга проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.
2. Для исследования области малого таза и кишечника — ультразвуковое исследование.
3. Для обследования костного мозга проводят пункцию.
4. Проводится общий и химический анализ крови, общий анализ мочи.
5. Биопсия материала для обследования опухоли (цитологическое исследование).
6. Изучается периферический кровоток.
7. При симптомах поражения желудочно-кишечного тракта проводится эндоскопическое исследование.

При подтверждении онкологии назначается комплексное лечение для замедления процесса и достижения ремиссии. Ежегодно разрабатываются новые формы терапии для продления потенциального срока ремиссии.

Прогноз

Чтобы спрогнозировать выживаемость больного, специалисты разработали специальный индекс прогнозов. На основании его, чтобы предположить, какой будет исход от лечения, необходимо принимать во внимание такие показатели, как:

• возрастную категорию пациента;
• общее состояние здоровья;
• концентрацию лейкоцитов в составе периферической кровяной жидкости;
• количество лактат-дегидрогеназы.

Онкологический процесс имеет хроническую форму, но радикальные методики устранения болезни разработаны не были. Выявить патологию в начале ее развития не представляется возможным в большинстве случаев, поскольку состояние протекает без явных признаков.

Если применять индукционную терапию, то на долгое время может быть достигнута ремиссия злокачественного процесса. При лечении Ритуксимабом также удается поддерживать стойкость ремиссии, но в этом случае не нужно исключать те моменты, что болезнь может появиться вновь.

При использовании современных схем терапии специалистам удается продлить жизнь больного до пяти лет. Однако чаще всего заболевание рецидивирует

Лабораторные и инструментальные методы диагностики лимфомы

• Алена Кострова
• 27 мая 2019 г.

В случае выявления лимфомы на ранних стадиях и при таргетной полихимиотерапии в 90 процентах случаев стойкая ремиссия может длиться в течение 5-10 лет.

Если диагностирована генерализованная форма на последних этапах развития, то только в 30% случаев можно сохранить выживаемость пациента с применением полихимиотерапии.

О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны

За последнее время была разработана новая, отличающаяся эффективностью современная терапия.  Схемы лечения предусматривают комплексные меры с помощью:

• лекарственных препаратов;
• радиации;
• таргентных препаратов, которые становятся блокировщиками рецепторов опухоли в организме человека.

Благодаря системной  полихимиотерапии, с использованием комбинаций, сразу нескольких лекарственных средств, зловредные лимфоциты терпят поражение. Лечение проводится с помощью цитостатических препаратов:

• Доксорубицина;
• Винкристина;
• Гемцитабина;
• Цисплатина;
• Рутуксимаба.

Часто применяют эти препараты и модуляторы иммунитета.

Первый раз химиотерапию больные принимают полгода или год. Длительность курсов составляет 3-4 недели. Затем процедуры лечения на время прекращаются, для восстановления организма от химиопрепаратов, которые агрессивно воздействуют на здоровые клетки. В любом случае они отрицательно влияют на ЖКТ, мочевыделительную систему, печень.

Необходим реабилитационный период, чтобы были соблюдены все условия правильного питания, отдыха.

Рекомендуем прочитать: 
Симпотомы и лечение лимфомы желудка

Наблюдательную тактику используют только, когда болезнь имеет селезеночную и первичную экстронадальную формы. Лечение отодвигается на длительный срок, если болезнь имеет низкую степень агрессии.

Моноклональные антитела

Вялотекущая форма лечится моноклональными антителами и химиопрепаратами, создается комбинация. Если поражена только одна группа узлов, то пациенту предлагается местная лучевая терапия. Когда болезнь находится на начальной стадии и имеет вялотекущий характер, то больному назначаются таблетки (хлорамбуцил, флударабин). Иногда такая терапия проводится внутривенно.

Получается, что весь организм не будет насыщаться химиопрепаратами. У пациентов в большинстве случаев после этого наблюдается ремиссия.

Если заболевание возвращается, тогда терапия продолжается с помощью моноклональных тел. Таким образом, можно контролировать текучесть болезни.

При высокой степени агрессивности, дозы препаратов увеличиваются. Уже задействуется для введения лекарства кровеносное русло и антитела. Можно проходить курс лечения без госпитализации.

Если болезнь начнет прогрессировать и поражать центральную нервную систему, тогда будут делать пункцию, то есть лекарства будут направляться в организм через спинно-мозговой канал.

Бывают случаи, когда агрессивную лимфому легче вылечить, чем вялотекущую. Если наблюдается высокий уровень рецидива, то проводят терапию с высокой дозой препаратов или лечат радиотерапией.

Врачи стараются делать местную радиотерапию. Она представляет собой серию коротких сеансов, которые назначаются каждый день. Сколько будет сеансов решит лечащий врач. Химиотерапию тоже используют в лечении болезни.

Таргентное лечение

Благодаря этим препаратам происходит воздействие на молекулы, которые помогают расти и развиваться болезни. С помощью такой терапии определяются клетки молекул, которые находятся в самом очаге поражения.

Благодаря таким средствам меньше страдают здоровые клетки, идет перекрытие кислорода опухолевыми тканями.

Обычно такие препараты начинают назначать в тех случаях, когда нужно стабилизировать злокачественный процесс и перевести его в хронический.

Таргентное лечение лимфомы

При сочетании таких успешных препаратов как  Гливека, Авастина, Герцептина, и других,  с прочими видами терапии, происходит процесс понижения дозы химиопрепаратов или лучевой нагрузки.

Терапия с помощью таргентных средств является к тому же профилактикой для появления рецидивов и контроля за метастазами.

В виду невысокой токсичности эти препараты назначаются пациентам при противопоказаниях химиотерапии.

При назначении Авастина и его применении, уже первый курс терапии дает значительные сдвиги и уменьшает сосудистую сетку опухоли. Тем самым, она перестает наполняться кровью и замедляется ее рост.

Рекомендуем прочитать: 
Лечение и симптомы рака поджелудочной железы

Герцептин повышает выживаемость на 40%.

Иматаниб (Гливек) помогает лечить хронический миелолейкоз и гастроинтестинальные стромальные опухоли (желудочно-кишечного тракта).

Типы

Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:

1. Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.

   Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.

2. Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.

   При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.

3. Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.

   Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.

4. Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.

   Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.

5. Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.

   По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.

6. Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.

   Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.

7. Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.

   Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.

8. Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.

   Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

• Клинические анализы мочи и крови.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
• Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
• Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
• Пункции ликвора и костного мозга.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
• Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Виды

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

• Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
• Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
• Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
• Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

Какое питание поможет при лейкозе

Лейкемия, требующая комплексного подхода к лечению, значительно ослабляет организм больных. Используя правильное питание, можно облегчить состояние пациентов, снизить побочные эффекты от лечения и ускорить процесс выздоровления. Содержание Что такоеКлассификацияНодальнаяПервично-экстронодальнаяСелезеночнаяГенерализованнаяПерваяВтораяТретьяЧетвертаяПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеРадиотерапияХимиотерапияИммунохимиотерапияПоддерживающая терапияОсложненияПрогнозПрофилактика…

• Онкогематология

• 6 минут на чтение

<хедер >

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

• Резкое снижение массы тела;
• Высокая температура;
• Вялость и сонливость;
• Повышенное потоотделение во время ночного сна;
• Бледность и серость кожи;
• Синяки и подкожные кровоизлияния;
• Онемение участков тела, обычно конечностей;
• Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Важность соблюдения диеты при лимфоме

Особенности питания влияют на самочувствие человека. Поэтому, формируя рацион, необходимо включать в него полезные продукты, богатые ценными веществами и элементами. Особенно это важно при наличии проблем со здоровьем. Содержание Что…

• Онкогематология

• 5 минут на чтение

<хедер >

Какую диету нужно соблюдать при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина относится к числу онкологических заболеваний и требует комплексного лечения. Одной из его частей является соблюдение диеты. Содержание Цели диетыУкрепление иммунной системыСнижение нагрузок на организмВосполнение дефицита недостающих веществПринципы питанияЧастые…

• Онкогематология

• 5 минут на чтение

<хедер >

Особенности диеты при миеломной болезни

Питание при миеломном заболевании должно учитывать особенности самой болезни. Человек в такой период ощущает сильную слабость организма. Он чаще сталкивается с различными инфекциями, у него увеличивается селезенка. Чтобы помочь организму…

• Онкогематология

• 7 минут на чтение

<хедер >

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться

Что влияет на прогноз при лимфоме маргинальной зоны

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.…

• Онкогематология

• 5 минут на чтение

<хедер >

О диагностировании заболевания

Большое количество больных обращаются в клинику на продвинутых стадиях, когда симптоматика уже достаточно выражена. Это и конституциальные В симптомы, и уже реальные очаги поражения.

Стадирование (врач определяет распространение опухоли) происходит стандартным путем. Вначале собирается полный  анамнез больного.

А затем пациента отправляют на тщательное физикальное обследование:

1. делают КТ и МРТ. С помощью пунктата МРТ проверяется головной мозг;
2. берут анализ по УЗИ (проверяют брюшную полость и малый таз);
3. проводят пункционную аспирацию;
4. трепанобипсию на костный мозг;
5. забирают на общие анализы кровь (развернутая лейкоцитарная формула и СОЭ, биохимия крови);
6. проводят трепанобиоптат (прокол) и пунктат (путем пункции исследуется ткань или жидкость);
7. берут анализ на проточную цитометрию и цитогенетику;
8. на периферическую кровь (циркуляция ее наблюдается по сосудам, которые не относятся к кроветворным органам: костному мозгу, селезенке, лимфоузлам);
9. если опухоль поселилась в ЖКТ, то делают верхнюю и нижнюю эндоскопию. Особенно, если пациент жалуется на боли и появление  крови.

По прогнозам 25% больных  имеют лейкемический компонент болезни в крови. И это явление выявляется с помощью проточной цитометрии и молекулярных маркеров.

Прогноз при лимфоме селезенки

Прогноз при лимфоме обычно благоприятный (до стадии агрессивного распространения злокачественных клеток). Своевременная терапия даёт надежду на полное выздоровление в 95% случаев.

Неблагоприятный исход имеет большую вероятности на стадии проникновения злокачественных лимфоцитов в костный мозг, кровеносную систему и скопления лимфоидной ткани в организме. В этом случае выживаемость пациентов в течение 5 лет составляет всего 10-15%.

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

• Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
• Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
• Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
• Клеточная мутация наследственного характера.
• Проживание в экологически опасной зоне.
• Длительный контакт с радиацией.
• Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
• Пожилой возраст.
• Избыточный вес.
• Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
• Пересадка костного мозга или внутренних органов.
• Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

• I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
• На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
• При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
• IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

• Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
• Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
• Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
• Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
• Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
• Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
• Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
• Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
• Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
• Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
• Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
• Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

• Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
• Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
• При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Степени развития

Лимфома клеток мантийной зоны протекает в 4 стадии, каждая из которых имеет свои особенности развития:

1. Первая. Опухоль только начинает образовываться, еще имеет небольшой размер и не поражает соседние ткани. Даже в крови еще не обнаруживаются злокачественные структуры.
2. Вторая. На этом этапе в патологический процесс уже вовлекаются близлежащие ткани лимфатических узлов. У пациента возникают симптомы, но они еще не слишком выражены.
3. Третья. Раковые клетки распространяются на более обширные территории, захватывая лимфоузлы, находящиеся далеко от первичного очага поражения.
4. Четвертая. На последней стадии злокачественная патология поражает внутренние органы, что существенно ухудшает состояние больного.

От степени развития лимфомы напрямую зависит прогноз. На 1-2 стадии он благоприятный в подавляющих случаях, на 3-4 продлить ремиссию на долгие годы не представляется возможным.