Нефротический синдром у детей: виды, в том числе врождённый, причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение и профилактика + фото

Нефротический синдром у детей — особенности

Почки ребёнка отвечают за образование, фильтрацию и выведение мочи. Кровь поступает в почки и проходит там ряд преобразований:

1. В почечных клубочках кровь фильтруется, в результате чего формируется первичная и вторичная моча.
2. Первичная моча, состоящая из полезных веществ (белка, глюкозы, кальция, фосфора), проступает в почечные канальца и всасывается обратно в кровь. Таким образом организм обеспечивается необходимыми для жизнедеятельности микроэлементами.
3. Вторичная моча, содержащая шлаки и токсины, выводится из организма через мочевые пути.

В почках происходит фильтрация, реабсорция и секреция мочи

При нефротическом синдроме у детей поражаются почечные клубочки. Процесс фильтрации нарушается: во вторичную мочу попадают не только вредные вещества, но и большое количество белка. Такое явление сопровождается другими негативными изменениями в организме ребёнка:

• низким уровнем белка в крови;
• нарушением обмена липидов, что ведёт к росту холестерина в крови;
• застоем жидкости в организме, в результате чего образуются отёки.

Нефротический синдром у детей всегда опасен и требует обязательного лечения. В противном случае у ребёнка могут развиться тяжёлые осложнения, включая полное прекращение работы почек.

Медицинский термин «нефротический синдром» начал применяться в научной литературе в середине прошлого века. До этого нефротический синдром назывался «нефроз». В некоторых медицинских источниках и сегодня можно встретить старое название болезни.

Виды заболевания

Согласно международной классификации нефротический синдром у детей подразделяется на следующие виды:

• болезнь минимальных изменений — самая распространённая форма нефротического синдрома у детей. Особенность — постепенное нарастание симптоматики;
• фокальный сегментарный гломерулосклероз — редкий вид нефротического синдрома, при котором происходит сморщивание почечных клубочков;
• мембранная нефропатия. Характеризуется утолщением стенок почечных сосудов, а также расслоением мембран (элементов оболочки) капилляров.

В зависимости от времени появления нефротический синдром бывает:

• врождённый. Заболевание формируется во время внутриутробного развития человека;
• приобретённый. Появляется после рождения ребёнка. Наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от двух до семи лет.

Исходя из причин появления заболевания, существует три формы нефротического синдрома:

• первичная. Является результатом различных почечных патологий;
• вторичная. Появляется вследствие болезней других органов;
• идиопатическая, когда причины заболевания не установлены.

В зависимости от течения заболевания выделяют два вида нефротического синдрома:

• острый. Характеризуется яркой симптоматикой. После адекватного лечение наблюдается полное выздоровление ребёнка;
• хронический. Состоит из периодов обострения и ремиссии. Требует длительного лечения.

Исходя из влияния иммунной системы на появление недуга, нефротический синдром бывает:

• аутоиммунный. Причиной такого вида заболевания становится сбой в работе иммунной системы, которая ошибочно принимает клетки собственного организма за вражеские и вырабатывает к ним антитела. Получается, что сам организм ребёнка становится «виновником» заболевания;
• неиммунный. Не является результатом аномальной работы иммунной системы.

Причины развития патологии

Причины врождённого нефротического синдрома у детей до конца не изучены. Факторы, вызывающие приобретённую форму заболевания:

• пиелонефрит — воспалительный процесс в почечных канальцах. Заболевание возникает в результате проникновения в почки вирусов или бактерий;

  При пиелонефрите в почке возникает воспалительный процесс

• гломерулонефрит — аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалением почечных клубочков. Гломерулонефрит может развиться вследствие пиелонефрита, острых инфекционных заболеваний, переохлаждения;
• злокачественные опухоли;

  Злокачественные опухоли в почке могут привести к нефротическому синдрому

• амилоидоз почек — отложение в паренхиме (основной почечной ткани) амилоида (белкового соединения). Причиной заболевания является сбой обмена веществ в организме;
• инфаркт почки — нарушение кровообращения в органе. Часто наблюдается в результате травмирования почки или воспалительных процессов в органе;
• системная красная волчанка — заболевание аутоиммунного характера, при котором повреждается соединительная ткань различных органов. Причины патологии до конца не выяснены;
• туберкулёз — инфекционное заболевание, при котором бактерии туберкулёза поражают лёгкие или другие органы. Инфекция наиболее часто передаётся воздушно-капельным путём;
• дифтерия — патология инфекционного характера. Возбудитель заболевания — дифтерийная палочка. Наиболее распространённый путь заражения — воздушно-капельный;
• лейкоз — рак крови. Факторы риска — наследственная предрасположенность, аутоиммунные заболевания, гормональные нарушения в организме;
• декомпенсированный сахарный диабет. Длительное повышение содержания глюкозы в крови вызывает повреждение важных почечных структур;
• аллергическая реакция на пищевые продукты, лекарственные средства, пылевого клеща;
  

  Пылевой клещ — распространённый возбудитель аллергии у детей

• наследственный факторы. Если у кого-то из родителей диагностирован нефротический синдром, то ребёнок имеет повышенный риск развития заболевания.

Клинические признаки

При нефротическом синдроме у детей наблюдаются такие признаки:

• отёки — самый выраженный симптом заболевания. Отёки могут локализоваться на лице, конечностях, пояснице, половых органах. Запущенная стадия нефротического синдрома характеризуется появлением анасарки — отёка подкожной клетчатки;
• бледность и сухость кожных покровов. А также на коже могут появляться язвы и трещины;
• ломкость и выпадение волос;
• снижение выделительной способности почек;
• непереносимость физических нагрузок. При любой повышенной активности у ребёнка может развиваться одышка;
• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела;
• хроническая усталость, вялость;
• нарушение сердечного ритма;
• повышение артериального давления — редкий признак, который встречается лишь у 10% заболевших детей.

При появлении анасарки у ребёнка также могут наблюдаться тяжёлые и опасные симптомы:

• рвота;
• высокое артериальное давление;
• диарея;
• мучительные боли в пояснице и животе;
• резкая потеря веса.

Как проводится диагностика болезни

При появлении у ребёнка признаков нефротического синдрома первоначально следует обратиться к педиатру. При необходимости врач направит ребёнка к нефрологу, который и занимается лечением заболеваний почек.

Диагностика нефротического синдрома может включать в себя такие тесты:

• лабораторные методы исследования:
  • общий анализ мочи, который при заболевании покажет наличие белка в биологическом материале;
  • анализ мочи по Нечипоренко. Во время исследования определяется содержание эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл урины. При нефротическом синдроме в анализе всегда наблюдается высокий уровень цилиндров;
  • анализ мочи по Зимницкому, в ходе которого определяется суточный, дневной и ночной диурез (количество мочи, выделенное почками за определённый интервал времени); плотность урины. При нефротическом синдроме плотность биологического материала всегда превышает норму, а также чаще всего присутствует олигурия — снижение суточного диуреза;
  • анализ мочи на суточную протеинурию, который определит, сколько белка теряет организм ребёнка за 24 часа;
  • общий анализ крови. При заболевании выявит высокую СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимия крови. Характерные признаки нефротического синдрома — повышение креатинина и мочевины; снижение белка, кальция, фосфора и витамина Д в крови;
  • тест на определение содержание иммуноглобулина IgE в сыворотке крови. Уровень IgE растёт при аллергических реакциях у ребёнка;
• инструментальные способы диагностики:
  • УЗИ почек. Исследование помогает оценить параметры, форму и расположение почек; состояние паренхимы;
  • экскреторная урография. Проводится для диагностики состояния почечных сосудов;
  • компьютерная томография (КТ) почек — самое точное и информативное исследование. В ходе КТ получают серию снимков почек в различных плоскостях и разрезах, что позволяет выявить даже вялотекущие изменения в почечных тканях.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать (сравнивать) нефротический синдром у детей следует со следующими заболеваниями:

• гломерулонефритом;
• амилоидозом почек.

Лечебные мероприятия

Основа лечения невротического синдрома у детей — медикаментозная терапия. Дополнительный метод — диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Специалист при лечении нефротического синдрома у детей может назначить такие лекарственные средства:

• плазмозамещающие растворы (Альбумин, Реополиглюкин), которые вводятся инфузионным способом;
• мочегонные препараты (Верошприпон, Лазикс). Лекарственные средства выводят избыточную жидкость из организма, уменьшают отёки. Однако длительная терапия такими медикаментами может привести к резкому уменьшению содержания натрия и калия в организме. Поэтому рекомендуется проводить короткие курсы лечения препаратами, а также применять диуретики только при выраженных отёках;

  Верошпирон усиливает диурез и уменьшает отёки

• глюкокортикоиды (Преднизол, Преднизолон). Уменьшают выведение белка с мочой;
• антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин), которые предупреждают застой крови в почечных сосудах;
• антибактериальные средства (Амоксициллин, Амоксиклав). Назначаются, если нефротический синдром сопровождается воспалительным процессом в почках;
• цитостатики (Циклофосфан, Эндоксан), которые угнетают аутоиммунную реакцию организма.

Диетотерапия

Диета при нефротическом синдроме у детей обладает такими полезными свойствами:

• уменьшает нехватку белка в организме;
• снижает выраженность отёков;
• нормализует работу почек;
• улучшает общее самочувствие ребёнка.

Принципы диеты:

• снижается употребление жидкости. Норма выпиваемой за сутки воды устанавливается лечащим врачом;
• в рационе уменьшается количество «вредных» для почек продуктов: солёных, маринованных, копчёных, жареных, жирных;
• в меню активно включаются свежие овощи и фрукты, цельнозерновые крупы, продукты с высоким содержанием белка (рыба, соя, бобовые, молоко);
• в качестве питья рекомендуется использовать зелёный чай, чистую питьевую воду, соки из овощей и фруктов.

Фотогалерея: продукты, полезные при нефротическом синдроме у детей

Фрукты содержат много витаминов
Овощи богаты полезной клетчаткой
Нежирное отварное мясо полезно при нефротическом синдроме
Зелёный чай усиливает диурез
Молочные продукты — источник белка

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

• общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;

  Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита

• анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
• биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;

  При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови

• общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;

  Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев

• выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
• при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
• проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
• ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;

  Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний

• рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;

  Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости

• компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
• биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
• гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.

  При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

• инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
• воспалением клубочков гломерулонефритом;
• поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
• туберкулёзом почек;
• иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение

Лечение нефротического синдрома проводится в стационаре.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Немедикаментозное лечение в стационаре

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

• исключение соли;
• ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
• ограничение жиров;
• исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

• введение вакцин и других иммунных препаратов;
• длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
• перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
• генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.

  Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Наблюдение

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

• обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
• обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
• со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
• с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

Профилактика

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

Симптомы

У таких детей имеются характерные изменения в анализе мочи.

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

• общая слабость;
• тошнота и рвота;
• олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
• жажда и сухость во рту;
• при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

• массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
• гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
• гиперлипидемия;
• в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Прогноз

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Как ставят диагноз

Диагностикой и лечением симптомокомплекса занимается детский нефролог. Специалист может поставить диагноз на основании осмотра ребёнка и информации, полученной при лабораторном обследовании.

Лабораторные методы диагностики включают в себя анализы мочи и крови:

• В клиническом анализе мочи выявляют:
  • высокую плотность;
  • лейкоцитоз;
  • высокий уровень цилиндров;
  • кристаллы холестерина;
  • капли нейтрального жира в осадке;
  • иногда эритроциты.
• Анализ крови показывает:
  • ускорение СОЭ;
  • высокий уровень тромбоцитов;
  • некоторое снижение гемоглобина.
• Проба Зимницкого проводится для определения общего количества мочи, выделенной ребёнком за сутки, и показывает олигурию.
• Проба Нечипоренко нужна для выявления скрытого воспаления в почках, при этом наблюдается повышение уровня эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в осадке 1 мл мочи.
• Моча на бакпосев помогает определить вид возбудителя при наличии инфекционного процесса в почках.

Подтвердить диагноз можно только с помощью лабораторных методов — анализов крови и мочи

Врач может назначить дополнительные обследования:

• кровь на коагулограмму (определение свёртывающей способности);
• кровь на сахар;
• иммунологические исследования при системных заболеваниях.

Инструментальные методы диагностики:

• УЗИ почек с допплерографией (исследованием почечных сосудов) — для определения состояния почечной ткани;
• контрастная урография почек — для оценки их выделительной способности, ребёнку вводится контрастный фармпрепарат, спустя несколько минут делают серию рентгеновских снимков.
  Контрастная урография позволяет оценить выделительную способность почек

Биопсию почек детям с нефротическим синдромом, особенно в чистом виде и возникшем впервые, не проводят. Но при появлении дополнительных симптомов и отсутствии эффекта применяемого лечения может потребоваться проведение пункции почки и взятие биоматериала на исследование для уточнения морфологических изменений почечной ткани.

Дополнительно проводится электрокардиограмма для контроля за сердечной деятельностью ребёнка.

Дифференциальная диагностика заключается в определении ведущего заболевания, проявлением которого выступает нефротический синдром.

Что происходит при нефротическом синдроме

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Механизм развития

Главным симптомом при нефротическом синдроме считается массивная протеинурия (высокий белок в моче). Если нарушается клубочковая фильтрация, молекулы белка проникают в мочу и выводятся с ней из организма. Такие нарушения развиваются из-за патологических изменений в строении эпителиальных клеток почечной ткани. Между ними теряется связь, образуются «пробелы», сквозь которые молекулы белка поступают в кровяное русло.

При нефротическом синдроме снижается уровень антикоагулянтов, то есть свертываемость крови повышается. Это чревато образованием тромбов.

Снижение белка в крови уменьшает осмотическое давление в плазме, что ведет к скоплению жидкости в организме, появлению отеков. На фоне НС развивается мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется нарушением гемостаза, образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков.

Диагностические мероприятия

В диагностике нефроза особое внимание уделяют исследованию мочи и крови (уровню белка). Диагностика включает в себя общий осмотр больного на наличие отечности, сбор анамнеза по поводу наследственной этиологии заболевания или сопутствующих патологий.

Больному назначают такие диагностические процедуры:

• ОАМ (анализ мочи);
• ОАК (анализ крови);
• биохимию мочи и крови;
• мочу по Зимницкому, Нечипоренко;
• иммунологическое исследование крови;
• бакпосев урины.

Проводят изучение осадка мочи, УЗИ и рентгеновское исследование почек и мочевыводящих путей.

Проявления нефротического синдрома

Несмотря на многообразие факторов, способных вызвать синдром, его признаки всегда однотипны. Главные лабораторные проявления:

• протеинурия (белок в моче), которая может достигать у детей более 2,5 г в сутки;
• гипопротеинемия — снижение уровня общего сывороточного белка ниже 40 г на литр.

У ребёнка появляются отёки — быстро или постепенно. Сначала они возникают на лице (особенно заметны на веках) и на лодыжках, затем распространяются на всё тело и могут достичь степени анасарки — генерализованного отёка подкожной клетчатки.

Отёчность при нефротическом синдроме может достичь степени анасарки — генерализованного отёка подкожной клетчатки по всему телу

Иногда возникают полостные отёки — асцит или гидроторакс (жидкость в брюшной или плевральной полости соответственно). Отёки мягкие и могут легко смещаться, бывают асимметричными из-за смены положения тела. Ещё один характерный признак — заметное снижение суточного объёма мочи (олигурия).

Основной клинический признак нефротического синдрома — это отёки

Прогрессирование нефроза сопровождается ухудшением общего самочувствия ребёнка:

• слабостью;
• плохим аппетитом;
• постоянной сухостью во рту, жаждой;
• головными болями;
• метеоризмом, диареей;
• тошнотой, рвотой.

Проявления со стороны пищеварительных органов обусловлены раздражением слизистых оболочек ЖКТ продуктами азотистого обмена и явлениями асцита (если он присутствует).

Ребёнок может жаловаться на мышечные боли, тяжесть и дискомфорт в районе поясницы. Возможны судороги и одышка в случае скопления жидкости в околосердечной сумке. У больного характерный внешний вид:

• бледное одутловатое лицо с заплывшими веками;
• сухая, холодная кожа;
• тусклые, ломкие волосы;
• вялые, замедленные движения.

У ребёнка обложен язык, тоны сердца могут быть приглушены, дыхание ослаблено, пульс замедлен.

Симптоматика может нарастать быстро или постепенно, признаки могут быть очень выраженными или почти незаметными. Сила проявлений зависит от основной патологии и возраста ребёнка. В случае смешанной формы синдрома, что чаще наблюдается в подростковом возрасте, к основным симптомам могут присоединиться гематурия и высокое артериальное давление.

Иногда нефроз протекает без отёков, диагностировать его в такой ситуации можно только по лабораторным признакам (присутствию белка в моче и гипопротеинемии). В этом случае патология носит название неполного синдрома.

У детей патология чаще всего протекает волнообразно, с рецидивами. При этом обострений может быть от 1 за год до 2 и более за полгода.